Παγκόσμια Ημέρα Συγγενών Καρδιοπαθειών: Η τεχνολογική πρόδος μας οδηγεί στο μέλλον

Τις τελευταίες 4 δεκαετίες έχει επιτελεσθεί σημαντική πρόοδος στην αντιμετώπιση και πρόγνωση των παιδιών με συγγενείς καρδιοπάθειες (ΣΚ, Congenital Heart Disease-CHD), έτσι ώστε στις μέρες μας ποσοστό μεγαλύτερο του 95% των παιδιών αυτών αναμένεται να ενηλικιωθούν (>18 ετών).

Στην εποχή μας όλο το φάσμα των ΣΚ από τις απλές μορφές (π.χ. μεσοκολπικές ή μεσοκοιλιακές επικοινωνίες), μέχρι εξαιρετικά σύμπλοκες καρδιοπάθειες, όπως το Σύνδρομο Υποπλαστικής Αριστερής Κοιλίας (HLHS), με τις εξελιγμένες χειρουργικές τεχνικές στη σύγχρονη θεραπεία τους μπορούν να εξασφαλίσουν άριστα αποτελέσματα.

Επιπλέον, η εντατική παρακολούθηση και φροντίδα των ασθενών έχει συμβάλλει στην φυσιολογική σχεδόν επιβίωση, εφάμιλλη εκείνης των υγιών ατόμων. Έτσι, με δεδομένη την ανάπτυξη και μεγάλη πρόοδο της παιδοκαρδιολογίας και παιδοκαρδιοχειρουργικής (π.χ. MRI καρδιάς, τριδιάστατη απεικόνιση καρδιάς) οι ασθενείς μετά την διόρθωση απλών ΣΚ (π.χ. μεσοκοιλιακές ή μεσοκολπικές επικοινωνίες), αλλά και σύμπλοκων ή κυανωτικών μορφών ΣΚ (τετραλογία Fallot, μετάθεση των μεγάλων αγγείων) έχουν μακροπρόθεσμα επιβίωση και ποιότητα ζωής όμοια με των υγιών συνομηλίκων τους.

Η μεγάλη πρόοδος των απεικονιστικών εξετάσεων είναι σημαντικό όπλο στην διασφάλιση της ποιότητας της ζωής των ασθενών με συγγενή καρδιοπάθεια. Ειδικότερα, οι εξετάσεις που με την τεχνολογική εξέλιξή τους έχουν συμβάλει καθοριστικά στην προεγχειρητική απεικόνιση και τη διάγνωση των συγγενών καρδιοπαθειών, καθώς και στην ταξινόμησή τους είναι:

Η πολυτομική αξονική τομογραφία (multidetector CT) και η απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού καρδίας (MRΙ).

Με αυτές μπορούμε με ακρίβεια να σχεδιάσουμε την καρδιοχειρουργική επέμβαση. Στο πλαίσιο του προεγχειρητικού ελέγχου μπορούμε επίσης να ανιχνεύσουμε την παρουσία συγγενών ανωμαλιών και της ανατομίας σε μεμονωμένα τμήματα του καρδιαγγειακού συστήματος (π.χ. αγγειακοί δακτύλιοι, ανώμαλη έκφυση δεξιάς υποκλειδίου αρτηρίας).

Η MRI καρδίας τα τελευταία χρόνια είναι επιπρόσθετα πολύτιμο εργαλείο στην εκτίμηση του μεγέθους των καρδιακών κοιλοτήτων και της λειτουργίας των κοιλιών (ιδιαίτερα της δεξιάς κοιλίας, η οποία είναι δύσκολο να αξιολογηθεί με ηχοκαρδιογράφημα). Η επίπτωση των σύμπλοκων συγγενών καρδιοπαθειών, αν και μικρή, δεν μπορεί να αγνοηθεί. Περιλαμβάνουν πολλαπλές ανωμαλίες και απαιτούν ολοκληρωμένη και λεπτομερή απεικόνιση ώστε να εξασφαλίσουν τον πληρέστερο δυνατόν προεπεμβατικό ή προεγχειρητικό σχεδιασμό.

Η απεικόνιση με τρισδιάστατη ανασύσταση των εικόνων (π.χ. 3D echocardiogram, 3D ΜRI).

Παρέχει στο χειρουργό ένα ανατομικό μοντέλο της καρδιάς και των δομών του μεσοθωρακίου που διευκολύνει τον προεγχειρητικό προγραμματισμό και σχεδιασμό. Η MRI έχει το πλεονέκτημα της μηδενικής ακτινοβολίας και για το λόγο αυτό έχει πρωταρχικό ρόλο στο σχεδιασμό επανεπεμβάσεων που είναι συχνές σε ενήλικες με συγγενείς καρδιοπάθειες.

H τρισδιάστατη εκτύπωση της καρδιακής ανατομίας (3D printing).

Μπορεί να διασφαλίσει στην προεγχειρητική απεικόνιση, το βέλτιστο σχεδιασμό της χειρουργικής αντιμετώπισης πιο σύμπλοκων μορφών ή πιο απαιτητικών στην απεικόνιση συγγενών καρδιοπαθειών.

Η λεπτομερής προεγχειρητική μελέτη της καρδιακής ανατομίας με τις σύγχρονες απεικονιστικές μεθόδους επιτρέπει την ακριβή διάγνωση και την επιτυχή καρδιοχειρουργική αντιμετώπιση των συγγενών καρδιοπαθειών. Η εξαιρετικής ποιότητας ανάδειξη της καρδιακής ανατομίας με την πολυτομική αξονική τομογραφία (multidetector CT) και τη μαγνητική τομογραφία καρδίας (MRΙ) έχει συμβάλει στην άριστη προεγχειρητική προετοιμασία και το σχεδιασμό της χειρουργικής μεθόδου και τεχνικής.

Συμπερασματικά, η εκπληκτική πρόοδος στην αντιμετώπιση των συγγενών καρδιοπαθειών στους τομείς της χειρουργικής τεχνικής, της επεμβατικής καρδιολογίας, της εξωσωματικής κυκλοφορίας και της εντατικής θεραπείας από την δεκαετία του 1970 είναι εμφανής από την επιβίωση και την ποιότητα ζωής των ασθενών με ΣΚ σήμερα.

Η  διαρκής τεχνολογική εξέλιξη στους τομείς αυτούς αναμένεται περαιτέρω να βελτιώσουν την επιβίωση και την καρδιακή ανεπάρκεια σε σύμπλοκες ΣΚ (μονήρης κοιλία). Η γενετική αναμένεται να προσφέρει στην εξατομικευμένη φροντίδα των ασθενών αλλά και στη συμβουλευτική των οικογενειών τους. Με την μηχανική των ιστών (tissue engineering) αναμένεται η κατασκευή βαλβίδων και αγγειακών δομών για εξατομικευμένη χρήση. Ευχή και προσπάθεια όλων, οι εξελίξεις και πρόοδος που έχει επιτευχθεί στις ΣΚ στο δυτικό κόσμο απρόσκοπτα να διατίθενται και στις οικονομικά αδύναμες κοινωνίες του πλανήτη μας.

Καθηγητής Αυξέντιος Καλαγκός, MD, PhD, Διευθυντής Παιδοκαρδιοχειρουργικής Κλινικής-Κέντρου Συγγενών Καρδιοπαθειών ΙΑΣΩ Παίδων