Κλινική Αιμαγγειωμάτων και Αγγειακών Δυσπλασιών

• Το μοναδικό Κέντρο στην Ελλάδα για τη διάγνωση και την ολοκληρωμένη θεραπεία των αγγειακών ανωμαλιών
• Συνεργάζεται σε ερευνητικό και κλινικό επίπεδο με κορυφαία κέντρα της Αμερικής και Ευρώπης και εφαρμόζονται οι πιο προηγμένες θεραπείες
• Στελεχώνεται από ιατρική ομάδα καταξιωμένων και εξειδικευμένων ιατρών οι οποίοι έχουν εκπαιδευτεί σε κορυφαία κέντρα της Αμερικής και διαθέτουν πολυετή εμπειρία στην εφαρμογή σύγχρονων τεχνικών και μεθόδων.
• Διαθέτει πρωτοποριακό ιατροτεχνολογικό εξοπλισμό τελευταίας τεχνολογίας για την πληρέστερη & ακριβέστερη απεικόνιση
• Επικεφαλής του Κέντρου είναι Επεμβατικός Ακτινολόγος/Νευροακτινολόγος, Γναθοπροσωπικος Χειρουργός,  Παιδίατρος Αιματολόγος/Ογκολόγος, οι οποίοι συνεργάζονται με πολλές ειδικότητες ιατρών όπως Παιδοχειρουργοί, Δερματολόγοι, Ωτορινολαρυγγολόγοι, Ορθοπεδικοί, Πλαστικοί Χειρουργοί, Οφθαλμίατροι, Αγγειοχειρουργοί, Γενετιστές με εμπειρία στην αντιμετώπιση ασθενών με αγγειακές ανωμαλίες
• Πραγματοποιείται σφαιρική εκτίμηση των ασθενών από την ομάδα των ειδικών και προτείνεται η πλέον ενδεδειγμένη θεραπευτική αντιμετώπιση

Τι είναι οι αγγειακές ανωμαλίες

Οι αγγειακές ανωμαλίες οφείλονται σε γονιδιακές μεταλλάξεις, δηλαδή αλλαγές στο DNA , οι οποίες κυρίως συναντώνται στους επηρεασμένους ιστούς.   Διαιρούνται σε αγγειακούς   όγκους και δυσπλασίες , κατά το International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA). Η θεραπευτική προσέγγιση των ασθενών που πάσχουν από αυτά τα νοσήματα συμπεριλαμβάνει την χειρουργική (αφαίρεση όγκων/ δυσπλασιών) την επεμβατική ακτινολογία (έγχυση σκληρυντικών ουσιών/εμβολισμός αγγείων) και την παιδιατρική αιματολογία/ογκολογία (χορήγηση στοχευμενένης θεραπείας, αντιμετώπιση αιμορραγικής και θρομβωτικής προδιάθεσης).  Η διαγνωστική ακτινολογία, παθολογοανατομική, και πλήθος άλλων ιατρικών ειδικοτήτων είναι επίσης σημαντικές λόγω της ιδιαιτερότητας αυτών των παθήσεων σε κάθε συγκεκριμένο ασθενή.

Διάφορες παθήσεις που παρατηρούνται:

Αγγειακοί Όγκοι

Βρεφικό αιμαγγείωμα :

Αποτελεί την πιο κοινή αγγειακή ανωμαλία (επηρεάζει 1 στα 10 νεογνά) και είναι καλοήθης όγκος, ο οποίος συνήθως παρατηρείται και αναπτύσσεται τις πρώτες εβδομάδες ζωής του βρέφους με μέγιστο ρυθμό ανάπτυξης τους πρώτους μήνες και σταδιακή υποχώρηση μετά το πρώτο έτος ζωής.    Αν και τις περισσότερες φορές δεν προκαλεί προβλήματα, ανάλογα με την εντόπισή του μπορεί να προκαλέσει επιπλοκές που χρήζουν έγκαιρης αντιμετώπισης.    Η διάγνωση είναι κλινική, ενώ απεικονιστικές εξετάσεις και βιοψία είναι βοηθητικές.    Η χρήση β-αναστολέα είναι κοινή και αποτελεσματική στους περισσότερους ασθενείς που χρειάζονται θεραπεία, αλλά μπορεί να συμπληρωθεί από χειρουργική εξαίρεση και σκληροθεραπεία ή εμβολισμό ανάλογα με τα συμπτώματα.

Συγγενές αιμαγγείωμα

Σε αντίθεση με το βρεφικό αιμαγγείωμα αυτός ο αγγειακός όγκος είναι στο μέγιστο μέγεθος πριν τη γέννηση του βρέφους. Μετά τους πρώτους τέσσερις με έξι μήνες ζωής μπορεί να αρχίσει να υποστρέφει, ή να μείνει σταθερός. Χρειάζεται παρακολούθηση λόγω πιθανής ρήξης.  Η διάγνωση είναι κλινική, ενώ απεικονιστικές εξετάσεις και βιοψία είναι βοηθητικές, κυρίως για τη διαφοροποίηση από άλλες οντότητες όπως Kaposiform αιμαγγειοενδοθηλίωμα ( KHE ).    Η φαρμακευτική αγωγή δεν είναι αποτελεσματική.  Ο εμβολισμός και η χειρουργική εξαίρεση συνήθως είναι οι προτεινόμενες μέθοδοι αντιμετώπισης. 

Επιθετικοί αγγειακοί όγκοι

Kaposiform αιμαγγειοενδοθηλίωμα (ΚΗΕ):   αποτελεί ένα σπάνιο νόσημα που αφορά κυρίως νήπια και βρέφη, όπου τα αγγεία αναπτύσσονται σε τέτοιο βαθμό οπότε πρωτεΐνες που ρυθμίζουν την πήξη όπως ινωδογόνο καθώς και αιμοπετάλια καταστρέφονται, οδηγώντας σε υψηλό κίνδυνο αιμορραγίας.   Η διάγνωση συμπεριλαμβάνει κλινικά και απεικονιστικά ευρήματα, ενώ η ιστολογική εικόνα είναι χαρακτηριστική.    Λόγω του κινδύνου αιμορραγίας καθώς και άλλων συμπτωμάτων, όπως πόνου, η έγκαιρη αντιμετώπιση είναι υψίστης σημασίας και περιλαμβάνει κορτικοστεροειδή και ανοσοκατασταλτική αγωγή.  Σε ορισμένες περιπτώσεις είναι αναγκαίος και ο εμβολισμός.

Αγγειακές Δυσπλασίες

Αποτελούνται από Φλεβικές, Αρτηριακές, Τριχοειδικές, Λεμφικές και διάφορους συνδυασμούς αυτών, ενώ μπορούν να είναι ευρήματα σε διάφορα σύνδρομα.

Οι διαγνώσεις παραμένουν κυρίως κλινικές και βάσει των απεικονιστικών ευρημάτων. Η λήψη βιοψιών χρειάζεται όλο και πιο συχνά ώστε να επιβεβαιώσουν τη σωστή διάγνωση αλλά και ως προς την εύρεση τυχόν μεταλλάξεων οι οποίες να στοχεύονται από φάρμακα.

Η θεραπευτική αγωγή σε γενικές γραμμές συμπεριλαμβάνει επεμβατική ακτινολογία με την έγχυση σκληρυντικής ουσίας στο πάσχον αγγείο, χρήση φαρμάκων (αναστολείς γενετικών μεταλλάξεων που σχετίζονται με τη διάγνωση, όπως Sirolimus , Alpelisib , Trametinib ), χειρουργική εξαίρεση ή συνδυασμός αυτών. Η συνεργασία του κάθε ασθενούς με τους εξειδικευμένους ιατρούς διαφόρων ειδικοτήτων παραμένει ιδιαίτερα σημαντική.    Επίσης, η υποστήριξη των ασθενών για αντιμετώπιση συν νοσηροτήτων (σωματικών και ψυχολογικών) αποτελεί αναπόσπαστο μέρος της θεραπείας.

Τριχοειδικές Δυσπλασίες

Αποτελούν αγγειακές δυσπλασίες χαμηλής ροής στα τριχοειδή αγγεία του δέρματος και είναι ερυθρές/ροζ κηλίδες που συνήθως βρίσκονται σε μια πλευρά του σώματος (ετερόπλευρη) ή σε εμβρυολογικά τμήματα ( segments ). Αυτές οι βλάβες παρατηρούνται μετά τη γέννηση και μεγαλώνουν όσο μεγαλώνει το παιδί. Χρήζουν αξιολόγησης διότι μπορεί να σχετίζονται με σύνδρομα όπως Sturge   Webber που προδιαθέτει σε νευρολογικές και οφθαλμολογικές επιπλοκές, Parkes   Webber που σχετίζεται με αρτηριοφλεβικές δυσπλασίες, Klippel   Trenaunay που αποτελείται από υπερτροφία μαλακών μορίων, φλεβικές/λεμφικές δυσπλασίες.  Διαπλεκόμενα γονίδια είναι GNAQ 1 και RASA 1.    Η διάγνωση στηρίζεται κυρίως στην κλινική εικόνα αλλά ανάλογα με την εντόπιση μπορεί να χρειαστεί απεικονιστικός έλεγχος για άλλες επιπλοκές. Πολλές δερματικές βλάβες δεν χρειάζονται θεραπεία απαραίτητα, αλλά ανάλογα με την εντόπιση και την έκταση η χρήση laser ( pulse   dye   laser ) βοηθάει στον αποχρωματισμό. Η αγωγή με αναστολείς όπως Sirolimus μπορεί να φανεί χρήσιμη σε σύνδρομα που συμπεριλαμβάνουν την τριχοειδική δυσπλασία αλλά δεν επηρεάζει το χρώμα της κηλίδας.  Χωρίς θεραπεία αυτές οι βλάβες τείνουν να γίνονται πιο σκληρές, ίσως και οζώδεις, με το πέρασμα του χρόνου.

Αρτηριοφλεβικές Δυσπλασίες

Είναι σπάνιες, υψηλής ροής αγγειακές δυσπλασίες που μπορεί να εμφανιστούν και αυτές ως μια βλάβη ή ως μέρος ενός συνδρόμου.    Αν και είναι παρούσες κατά τη γέννηση πολλές φορές διαγιγνώσκονται σε μεγαλύτερη ηλικία. Στα παιδιά μπορεί να εμφανιστούν ως ερύθημα στο δέρμα το οποίο να γίνεται πιο ερυθρό και να μεγαλώνει σε μέγεθος με την πάροδο του χρόνου.    Αρχικά μπορεί να συγχέεται με βρεφικό αιμαγγείωμα αλλά η εξέλιξη είναι πολύ διαφορετική.  Αιμορραγία από τη βλάβη, αύξηση μεγέθους μετά από τραύμα/ είσοδο στην εφηβεία/ εγκυμοσύνη παραμένουν συχνά, ενώ στην εξέταση μπορεί να παρατηρηθεί αίσθηση θερμότητας και σε προχωρημένο στάδιο   αίσθημα παλμών, έλκος, πόνος. Η διάγνωση στηρίζεται στην κλινική εικόνα και σε απεικονιστικές εξετάσεις όπως υπέρηχο, μαγνητική/ αξονική αγγειογραφία. Επειδή η θεραπεία απαιτεί την απόλυτη εξαίρεση ή καταστροφή της εστίας ( nidus ) της δυσπλασίας, πράγμα που δεν είναι πάντα εφικτό, συνήθως χρειάζονται πολλές συνεδρίες εμβολισμού των παθολογικών αγγείων , καθώς και χειρουργικές επεμβάσεις. Ο ρόλος φαρμακευτικής αγωγής δεν είναι καθορισμένος αν και υπάρχουν αναφορές για την χρήση αναστολέων RASA 1 , το οποίο συσχετίζεται με τη δημιουργία αυτών των δυσπλασιών.    Χωρίς την καίρια αντιμετώπιση, αυτές οι δυσπλασίες συνεχίζουν να αυξάνονται σε μέγεθος προκαλώντας καταστροφή στους ιστούς, έντονη αιμορραγία, πόνο και παραμόρφωση.  Για αυτούς τους λόγους προτείνεται η θεραπεία σε νεαρή ηλικία.

Κληρονομική αιμορραγική τηλεγγειεκτασία ( Hereditary   Hemorrhagic   Telangiectasia - HHT ) είναι μία νόσος που κληρονομείται με αυτοσωμικό επικρατές χαρακτήρα με τις κύριες μεταλλάξεις να παρουσιάζονται στα γονίδια ENG , ACVRL 1, SMAD 4, GDF 2.  Συνήθως υπάρχει καθυστέρηση στη διάγνωση.  Στα παιδιά παρουσιάζεται κυρίως ως ρινορραγία, ενώ οι κλασικές τηλεαγγειεκτασίες στα δάχτυλα και στα χείλη, εγκεφαλικές και γαστρεντερολογικές αιμορραγίες εμφανίζονται μετά τις πρώτες δεκαετίες ζωής.    Οι αρτηριοφλεβικές δυσπλασίες σε αυτό το σύνδρομο εντοπίζονται στους πνεύμονες, ήπαρ και εγκέφαλο και οι ασθενείς χρήζουν παρακολούθησης με ειδικά πρωτόκολλα εφ’ όρου ζωής.

Capillary   Malformation - AVM ( Parkes   Webber ) είναι επίσης νόσος που κληρονομείται με αυτοσωμικό επικρατές χαρακτήρα και παρουσιάζει τριχοειδικές με αρτηριοφλεβικές δυσπλασίες και υπερτροφία οστών και μαλακών μορίων.  Λόγω μετάλλαξης του RASA 1 έχει χρησιμοποιηθεί φαρμακευτική αγωγή σε συνεργασία με εμβολισμό ή χειρουργική εξαίρεση εάν είναι εφικτή.

Λεμφικές Δυσπλασίες:

Αποτελούν μια ευρεία κατηγορία παθήσεων η οποία χαρακτηρίζεται από διαταραχές στην εμβρυολογική ανάπτυξη του λεμφικού συστήματος.  Μπορούν να ταξινομηθούν στις απλές και περίπλοκες ανάλογα με την έκταση και τα χαρακτηριστικά που κατέχουν.

Απλές

Παρατηρούνται κύστες με λεμφικό υγρό (και την παρουσία αίματος) οι οποίες μπορεί να είναι μεγάλες   - συνήθως άνω των 5 mm (μακροκυστικές) ή μικρές σε μέγεθος (μικροκυστικές) ή μικτές.  Οι περισσότεροι ασθενείς διαγιγνώσκονται στη βρεφική ηλικία (ακόμα και προγεννητικά) αν και κάποιες βλάβες μπορεί να παρατηρηθούν σε μεγαλύτερη ηλικία.    Οι κύστες μεγαλώνουν “με το παιδί” και δεν υποχωρούν.    Κυρίως εμφανίζονται στο κεφάλι/ λαιμό όπου μπορεί να εμποδίζουν τον αεραγωγό/ αναπνοή ή την κατάποση.    Στον θώρακα προκαλούν χρόνια απέκκριση πλευρικού υγρού, ενώ στο έντερο δυσαπορρόφηση πρωτεΐνης. Το δέρμα που καλύπτει τις βλάβες μπορεί να έχει μια γαλάζια χροιά ή να έχει μικρές φυσαλίδες στο χρώμα του δέρματος που να εκκρίνουν λεμφικό υγρό και να προδιαθέτουν σε λοίμωξη.    Οι λοιμώξεις αποτελούν την πιο κοινή αιτία θανάτου, ενώ αιμορραγία στην κύστη προκαλεί πόνο, οίδημα και αναιμία εάν είναι σοβαρή ή χρόνια.  

Η διάγνωση παραμένει κυρίως κλινική αλλά απεικόνιση με μαγνητική τομογραφία είναι σημαντική επειδή βοηθάει τη διάγνωση, αποκαλύπτει το μέγεθος των κύστεων και τη σχέση τους με τις φυσιολογικές δομές καθώς και την καλύτερη προσέγγισή τους.  

Η θεραπευτική αγωγή χορηγείται σε βλάβες που προκαλούν συμπτώματα όπως πόνο, ή απειλή για τη σωστή λειτουργία του σώματος.  Το λεμφοίδημα αντιμετωπίζεται με ελαστικούς επιδέσμους.  Ο έλεγχος λοιμώξεων παραμένει σημαντικός.  Η έγχυση σκληρυντικών ουσιών (σκληροθεραπεία) στις μεγάλες ή μικτές κύστες είναι η θεραπεία πρώτης γραμμής με αποτελεσματικότητα στον έλεγχο της νόσου, αν και συνήθως χρειάζονται πολλαπλές συνεδρίες σε βάθος χρόνου. Η χειρουργική εξαίρεση αποφασίζεται ανάλογα με την κλινική εικόνα του κάθε ασθενή. 

Περίπλοκες            

Οι περίπλοκες λεμφικές δυσπλασίες χαρακτηρίζονται από κλινικά σύνδρομα. Θα αναφερθούμε στη Γενικευμένη Λεμφική Δυσπλασία ( Generalized   Lymphatic   Anomaly - GLA ,) Κ aposiform λεμφική δυσπλασία ( Kaposiform   Lymphatic   Anomaly - KLA ,) Νόσος Gorham   Stout ( Gorham   Stout   Disease - GSD ,) Central   Conducting   Lymphatic   Anomaly - CCLA .    Οι παθήσεις αυτές είναι σπάνιες και συνήθως παρουσιάζονται σε παιδιά και νεαρούς ενήλικες.

Η κλινική και απεικονιστική εικόνα συνηγορούν στη διάγνωση αλλά η βιοψία βοηθάει στην τεκμηρίωση, με ιδιαίτερη προσοχή να γίνει από σημείο που να μην οδηγήσει στην απέκκριση λεμφικού υγρού, όπως, πχ από πλευρό.  

GLA είναι συνώνυμη του παλαιότερου όρου Λεμφαγγειωμάτοση και αφορά την ανάπτυξη διογκωμένων λεμφικών αγγείων συνήθως στα οστά ( μυελικό τμήμα,) ήπαρ, σπλήνα, μεσοθωράκιο, πνεύμονες.

KLA είναι μια πρόσφατη οντότητα και διαφοροποιείται ιστολογικά από GLA και συναντάται κυρίως στην θωρακική κοιλότητα με το χαρακτηριστικό ότι το λεμφικό υγρό συνοδεύεται συχνά από αιμορραγία, διαταραχές πήξης και χαμηλά αιμοπετάλια.

GSD χαρακτηρίζεται από οστεόλυση στον φλοιό στις πλευρές και στο κρανίο.

CCLA ουσιαστικά αναφέρεται σε περιπτώσεις ατρησίας λεμφικών αγγείων με αποτέλεσμα να υπάρχουν περιοχές μηχανικής εμπλοκής της ροής του λεμφικού υγρού.  

Η αντιμετώπιση αυτών τον νόσων παραμένει μια πρόκληση επειδή η ίαση δεν είναι επιτευκτή, λόγω της έκτασης της νόσου. Η υποστηρικτική φροντίδα περιλαμβάνει την χρήση χειρουργικών/ επεμβατικών θεραπειών καθώς και φαρμάκων.  Το  Sirolimus (εκτός ενδείξεως) έχει χρησιμοποιηθεί με επιτυχία, όπως και διφωσφονικά για την αντιμετώπιση της οστεόλυσης.    Νεότερα δεδομένα υποστηρίζουν την χρήση Alpelisib , ως αναστολεα PIK 3 CA . 

Φλεβικές Δυσπλασίες

Οι σποραδικές φλεβικές δυσπλασίες είναι συνήθως εστιακές, εντοπισμένες και αφορούν κυρίως κεφαλή, λαιμό και άκρα.    Οι συνήθεις μεταλλάξεις βρίσκονται στο γονίδιο TIE 2 και οδηγούν σε ανωμαλίες φλεβικής ανάπτυξης.    Αν και είναι παρούσες από την γέννηση μπορεί να μην είναι φανερές μέχρι μεγαλύτερη ηλικία.  Οι βλάβες είναι μαλακές και ευσυμπίεστες με γαλάζια χροιά ενώ μεγαλώνουν σε μέγεθος με τη βαρύτητα. Οι βλάβες μεγαλώνουν «με το παιδί».    Συνήθεις επιπλοκές συμπεριλαμβάνουν πόνο και φλεγμονή λόγω ανάπτυξης φλεβόλιθων.    Σε βλάβες μεγάλης έκτασης μπορεί να παρατηρηθούν διαταραχές πήξης με χαμηλό ινωδογόνο και υψηλά προϊόντα αποδόμης ινωδογόνου ( d   dimer ).

Η αντιμετώπιση συμπεριλαμβάνει χρήση ελαστικών επιδέσμων, χειρουργική εξαίρεση εάν είναι εφικτή και σκληροθεραπεία/ εμβολισμό αγγείου, ιδιαίτερα εάν υπάρχει κίνδυνος δημιουργίας εν τω βάθει θρομβοεμβολισμού. Υπάρχουν συγκεκριμένες ενδείξεις και για τη χρήση αντιπηκτικής αγωγής. 

Glomuvenous δυσπλασίες ( GVM ) είναι πολυεστιακές και αναπτύσσονται λόγω μεταλλάξεων στο γονίδιο GLMN με αυτοσωμικό επικρατές τρόπο και χαρακτηρίζονται από υπερκεράτωση και γαλάζιο χρώμα.    Οι βλάβες εντοπίζονται στο δέρμα και υποδόριο ιστό και είναι επίπονες, ενώ δεν είναι ευσυμπίεστες.  Δεν παρατηρούνται μικροθρομβώσεις.    Εμφανίζονται μετά τη γέννηση    και μεγαλώνουν με την πάροδο του χρόνου.    Μαγνητική τομογραφία παραμένει χρήσιμη για την διαπίστωση της σχέσης των βλαβών με άλλες δομές.    Η χειρουργική εξαίρεση είναι η κυρία θεραπεία.

Τα GVM πρέπει να διαφοροποιηθούν από το σύνδρομο Blue   Rubber   Bleb   Nevus το οποίο χαρακτηρίζεται από πολλαπλές, συχνά επίπονες δερματικές γαλάζιες   βλάβες, οι οποίες επίσης επηρεάζουν το έντερο και οδηγούν σε αιμορραγία.  Οι μικροθρομβώσεις είναι συχνές.    Οι ενδοσκοπήσεις είναι σημαντικές όταν γίνει η διάγνωση καθώς και ο έλεγχος για πιθανές βλάβες στον εγκέφαλο.    Η θεραπεία περικλείει την χειρουργική εξαίρεση εφόσον είναι δυνατή, κυρίως για δερματικές βλάβες που αιμορραγούν και είναι επίπονες, καθώς και την χρήση του mTOR αναστολέα Sirolimus. 

Διαταραχές πήξης

Οι δυσπλασίες χαμηλής ροής, όπως φλεβικές, και κάποιοι όγκοι (ΚΗΕ) χαρακτηρίζονται από διαταραχές πήξης λόγω κατανάλωσης αιμοπεταλίων και παραγόντων πήξης στους αυλούς των ανώμαλων αγγείων.   Αυτές οι αλλαγές μπορούν να οδηγήσουν σε αιμορραγία ή στη δημιουργία θρομβώσεων που να συμβάλλουν στον πόνο και στη μείωση ποιότητας ζωής.  Η χρήση αντιπηκτικής αγωγής βοηθάει στην αντιμετώπιση των συμπτωμάτων.

Φαρμακολογικές Θεραπείες

Σε ασθενείς με βρεφικά αιμαγγειώματα που χρήζουν θεραπείας, η προπρανολόλη είναι β-αναστολέας που έχει μελετηθεί εκτεταμένα και έχει λάβει έγκριση για αυτήν την ένδειξη.  Οι ανακαλύψεις όσον αφορά την παθογένεση πολλών αγγειακών δυσπλασιών προχωρούν ραγδαία και έχουν ταυτοποιήσει μεταλλάξεις σε εμπλεκόμενα γονίδια.  Στοχευμένες θεραπείες έναντι των μοριακών μονοπατιών mTOR , RAS / MAPK , PIK 3 CA μελετώνται και χρησιμοποιούνται σε ασθενείς ως συμπλήρωμα επεμβατικών προσεγγίσεων.  Αν και αυτές οι θεραπείες θεωρούνται “εκτός ενδείξεως” μέχρι στιγμής για τους ασθενείς με αγγειακές ανωμαλίες, υπάρχει αυξανόμενη εμπειρία στη χορήγησή τους με κλινική και απεικονιστική ανταπόκριση. 

Ελάχιστα Παρεμβατικές Τεχνικές Επεμβατικής Ακτινολογίας φλεβικών και λεμφικών δυσπλασιών

Σκληροθεραπεία

Εφαρμόζεται διεθνώς ως η μέθοδος εκλογής στην πλειοψηφία των φλεβικών και λεμφικών δυσπλασιών.   Ως ελάχιστα παρεμβατική μέθοδος έχει πολύ χαμηλές επιπλοκές και μεγάλα ποσοστά κλινικής ανταπόκρισης (75-90% των ασθενών).

Με τη μέθοδο αυτή γίνεται διαδερμική παρακέντηση της αγγειακής δυσπλασίας και έγχυση ειδικών φαρμακευτικών ουσιών με σκοπό τη μόνιμη καταστροφή των παθολογικών φλεβικών αγγείων.  Η επιλογή της καταλληλότερης φαρμακευτικής ουσίας γίνεται από τον εξειδικευμένο ιατρό για τα βέλτιστα αποτελέσματα.

Η σκληροθεραπεία ιδανικά γίνεται από εξειδικευμένους επεμβατικούς ακτινολογους με τη βοήθεια αγγειογραφικής μονάδας και υπερηχογράφου σε ειδικά διαμορφωμένη αίθουσα

Ηλεκτροσκληροθεραπεία με Μπλεομυκίνη - BEST   Bleomycin   ElectroScleroTherapy

Η Ηλεκτροσκληροθεραπεία με Μπλεομυκίνη αποτελεί την τελευταία εξέλιξη για την αντιμετώπιση των αγγειακών δυσπλασιών. Είναι μία εντελώς καινούργια μέθοδος η οποία εφαρμόζεται από το 2019 σε ελάχιστα εξειδικευμένα κέντρα. Το ΙΑΣΩ Παίδων είναι από τα πρώτα κέντρα στον κόσμο που εφαρμόστηκε η ηλεκτροσκληροθεραπεία  και υπάρχει πλούσια κλινική εμπειρία.

Η μέθοδος ενδείκνυται κυρίως για την αντιμετώπιση αγγειακών δυσπλασιών χαμηλής ροής (φλεβικών και λεμφικών δυσπλασιών) αλλά και επιλεγμένων περιπτώσεων αρτηριοφλεβωδών δυσπλασιών.

Η μέχρι τώρα κλινική μας εμπειρία έχει δείξει ότι με τη μέθοδο αυτή μειώνεται σημαντικά ο αριθμός των απαιτούμενων συνεδριών.

Με την ηλεκτροσκληροθεραπεία είναι δυνατόν να αυξηθεί η δραστικότητα της σκληροθεραπείας και να ελαττωθεί η δόση του χορηγούμενου φαρμάκου (Μπλεομυκίνης).

Η επέμβαση διενεργείται με γενική αναισθησία. Καταρχήν γίνεται χορήγηση της σκληρυντικής ουσίας είτε απευθείας μέσα στην αγγειακή δυσπλασία μετά από παρακέντηση της είτε ενδοφλεβίως. Κατόπιν, τοποθετούνται λεπτές βελόνες εντός της αγγειακής δυσπλασίας συνήθως με υπερηχογραφική και ακτινοσκοπική καθοδήγηση. Οι βελόνες αυτές συνδέονται με τη γεννήτρια ηλεκτρικών παλμών. Με την εφαρμογή σύντομων ηλεκτρικών παλμών επιτυγχάνεται η αύξηση της διαπερατότητας της κυτταρικής μεμβράνης των κυττάρων που σχηματίζουν το τοίχωμα της αγγειακής δυσπλασίας με αποτέλεσμα να αυξάνεται δραματικά η ενδοκυτταρική συγκέντρωση 

Χειρουργική αφαίρεση φλεβικών και λεμφικών δυσπλασιών

Συνήθως δεν αποτελεί την πρώτη επιλογή λόγω της δυσκολίας πλήρους αφαίρεσης της φλεβικής ή λεμφικής δυσπλασίας και των αυξημένων επιπλοκών σε σχέση με τη σκληροθεραπεία. Υπάρχουν όμως περιπτώσεις που η χειρουργική αφαίρεση είναι η μέθοδος εκλογής όπως όταν παραμένει παραμόρφωση μετά τη σκληροθεραπεία ή

σε περιπτώσεις περιορισμένης έκτασης φλεβικών δυσπλασιών καθώς και σε επιφανειακές βλάβες. Ακόμα ενδείκνυται σε περιπτώσεις προσβολής του γαστεντερικού σωλήνα.

Ελάχιστα Παρεμβατικές Τεχνικές Επεμβατικής Ακτινολογίας αρτηριοφλεβωδών δυσπλασιών

Εμβολισμός

Πρόκειται για την απόφραξη των παθολογικών αγγείων με στερεά (coils) ή υγρά εμβολικά υλικά (όπως Onyx, NBCA GLUE). Ο εμβολισμός, αναλόγως με την εντόπιση της αρτηριοφλεβώδους δυσπλασίας και της μορφολογίας της, γίνεται ενδοαγγειακά με χρήση καθετήρων ή διαδερμικά με απευθείας παρακέντηση της αρτηριοφλεβώδους δυσπλασίας.

Χειρουργική αφαίρεση αρτηριοφλεβωδών δυσπλασιών

Εφαρμόζεται σε συνδυασμό με τον εμβολισμό για καλύτερα μακροχρόνια αποτελεσματα όταν είναι τεχνικά εφικτό.