Ιδιοπαθής Πνευμονική Ίνωση

Επιδημιολογία

Η Ιδιοπαθής Πνευμονική Ίνωση (ΙΠΙ) είναι μία χρόνια, μη αναστρέψιμη, προοδευτικά εξελισσόμενη πνευμονική νόσος αγνώστου αιτιολογίας, με διάμεση επιβίωση που εκτιμάται στα 3-5 έτη μετά τη διάγνωση.

Η επίπτωση της ΙΠΙ αυξάνεται με την ηλικία. Στην Ελλάδα η εκτιμώμενη επίπτωση της νόσου είναι 1-5 νέες περιπτώσεις ανά 100.000 άτομα και ο εκτιμώμενος επιπολασμός είναι 4-18 περιστατικά ανά 100.000.

Η νόσος είναι σπάνια σε άτομα κάτω των 50 ετών, ενώ είναι συχνότερη στους άνδρες. Τα ποσοστά 5ετούς επιβίωσης των ασθενών με ΙΠΙ αναφέρονται κοντά στο 30%, ποσοστά σαφώς χειρότερα από συνήθεις νεοπλασίες, όπως του μαστού ή του προστάτη και παρόμοια με αυτά του καρκίνου του πνεύμονα.

Παράγοντες κινδύνου

Η αιτιολογία της νόσου παραμένει άγνωστη. Η διάγνωση της απαιτεί τον αποκλεισμό άλλων αιτιών διαμέσων πνευμονοπαθειών, όπως επαγγελματική έκθεση, νοσήματα του συνδετικού ιστού ή τοξικότητα από φάρμακα.

Αν και η ΙΠΙ είναι εξ’ ορισμού νόσος άγνωστης αιτιολογίας, υπάρχουν ορισμένοι παράγοντες κινδύνου που σχετίζονται με αυτή, όπως το κάπνισμα (περισσότερο από το 70% των ασθενών είναι καπνιστές ή πρώην καπνιστές), περιβαλλοντική-επαγγελματική έκθεση, πνευμονικές λοιμώξεις και η γαστρο-οισοφαγική παλινδρόμηση.

Τέλος, περίπου 2-5% των ασθενών μπορεί να εμφανίζουν οικογενή ΙΠΙ, η οποία εκδηλώνεται σε νεαρότερες ηλικίες, είναι πιο επιθετική και υπάρχει συσχέτιση με γονίδια.

Κλινική εικόνα

Η νόσος στα αρχικά της στάδια είναι ασυμπτωματική, ενώ τα συμπτώματα της ΙΠΙ είναι μη ειδικά. Οι περισσότεροι ασθενείς αρχικά παρουσιάζουν δύσπνοια στην κόπωση, προοδευτικά επιδεινούμενη και ξηρό βήχα, ενώ άλλα συστηματικά συμπτώματα που μπορεί να συνοδεύουν την κλινική εικόνα της ΙΠΙ είναι απώλεια βάρους, δεκατική πυρετική κίνηση, κόπωση, αρθραλγίες/μυαλγίες. Η μέση διάρκεια των συμπτωμάτων μέχρι την διάγνωση της νόσου είναι 1-2 έτη.

Διάγνωση

Η διάγνωση της νόσου γίνεται κυρίως με την υπολογιστική τομογραφία θώρακος υψηλής ευκρίνειας. Για την επιβεβαίωση της διάγνωσης σε ορισμένα περιστατικά μπορεί να απαιτείται και βιοψία πνεύμονα θωρακοσκοπικά. Συγκεκριμένα, σύμφωνα με τις πρόσφατα αναθεωρημένες διεθνείς οδηγίες, τα κριτήρια για τη διάγνωση της ΙΠΙ είναι:

Αποκλεισμός άλλων πιθανών αιτιών Πνευμονικής Ίνωσης
Παρουσία του ακτινολογικού προτύπου της Συνήθους Διάμεσης Πνευμονίας σε υψηλής ευκρίνειας υπολογιστική τομογραφία θώρακος (HRCT) και συμβατή σπιρομετρική εικόνα.
Συγκεκριμένοι συνδυασμοί ακτινολογικής εικόνας και ιστολογικών ευρημάτων σε βιοψία πνεύμονα.

Η βιοψία πνεύμονα δεν είναι πλέον απαραίτητη, αφού ένα μεγάλο μέρος των ασθενών με ΙΠΙ (έως 50%) έχουν ακτινολογικό πρότυπο, που σε συνδυασμό με συμβατή κλινική εικόνα και αποκλεισμό άλλων γνωστών αιτιών Πνευμονικής Ίνωσης (π.χ. νοσήματα του συνδετικού ιστού, πνευμονική ίνωση από φάρμακα, πνευμονία από υπερευαισθησία) είναι αρκετά για να θέσουν τη διάγνωση.

Θεραπεία

Η μόνη μέχρι πρότινος θεραπευτική προσέγγιση που αύξανε την επιβίωση ήταν η μεταμόσχευση πνεύμονα.

Τα τελευταία χρόνια έχει σημειωθεί μεγάλη πρόοδος, όσον αφορά την κατανόηση της παθογένειας της νόσου, και πρόσφατα εγκρίθηκαν σε Ευρώπη και ΗΠΑ οι πρώτες θεραπείες για την αντιμετώπισή της, όπως η πιρφενιδόνη και η νιντεντανίμπη, που έχουν αντιϊνωτικές και αντιφλεγμονώδες ιδιότητες, καθυστερούν την εξέλιξη της νόσου και οδηγούν σε βελτίωση της αναπνευστικής λειτουργίας.

Η ανάγκη διαχείρισης και θεραπευτικής αντιμετώπισης των ασθενών είναι επιτακτική και επείγουσα, λόγω της υψηλής θνησιμότητας της νόσου.

ΒΑΣΙΛΕΙΟΣ Ι. ΙΟΡΔΑΝΟΓΛΟΥ
ΠΝΕΥΜΟΝΟΛΟΓΟΣ ΔΙΕΥΘΥΝΤΗΣ ΠΝΕΥΜΟΝΟΛΟΓΙΚΗΣ ΚΛΙΝΙΚΗΣ
ΙΑΣΩ ΓΕΝΙΚΗ ΚΛΙΝΙΚΗ