Σκληρόδερμα: Όσα πρέπει να γνωρίζετε

Τι είναι το Σκληρόδερμα;

Ο ελληνικός όρος «Σκληρόδερμα» (σκληρό+δέρμα) έχει επικρατήσει για το νόσημα διεθνώς. Αναφέρεται στην σκλήρυνση του δέρματος ενώ στην πραγματικότητα, το νόσημα προκαλεί σκλήρυνση πολλών οργάνων.

Χαρακτηρίζεται από αυξημένη σύνθεση και εναπόθεση κολλαγόνου, από ινοβλάστες, οι οποίοι ενεργοποιούνται από το ανοσολογικό σύστημα, και αυτό έχει ως αποτέλεσμα τη σκλήρυνση των οργάνων του σώματος.

Το Σκληρόδερμα εμφανίζεται συχνότερα στις γυναίκες, αλλά η νόσος προσβάλλει επίσης άνδρες και παιδιά. Προσβάλλει όλες τις φυλές.

Σύμφωνα με ευρήματα μιας πανελλήνιας επιδημιολογικής έρευνας στο γενικό πληθυσμό της χώρας μας, ο επιπολασμός της νόσου, δηλ. η συχνότητά της, ανέρχεται στο 0,2% των ενηλίκων.

Συνολικά υπολογίζεται ότι υπάρχουν περίπου 1.500 ασθενείς σε όλη τη χώρα, ενώ προστίθενται περίπου 100 νέοι ασθενείς με Σκληρόδερμα ανά έτος, αν και οι αριθμοί αυτοί μπορεί να μην αντικατοπτρίζουν την πραγματικότητα, δεδομένου ότι υπάρχει αδιευκρίνιστος αριθμός ασθενών στους οποίους η διάγνωση δεν έχει ακόμη γίνει, ιδίως στα αρχικά στάδια της πάθησης.

Το Σκληρόδερμα δεν είναι μεταδοτική νόσος. Μελέτες που έγιναν σε δίδυμους έδειξαν ότι το νόσημα αυτό δεν κληρονομείται. Εντούτοις, όπως οι ασθενείς με όλα τα αυτοάνοσα νοσήματα έτσι και οι ασθενείς με Σκληρόδερμα έχουν κληρονομική προδιάθεση.

Πως εκφράζεται κλινικά το Σκληρόδερμα;

Όταν η νόσος περιορίζεται μόνο στο δέρμα, αποκαλείται Εντοπισμένο Σκληρόδερμα ενώ αντίθετα όταν προσβάλλονται και άλλα όργανα ονομάζεται Συστηματικό Σκληρόδερμα.

Ποιες οι εκδηλώσεις και η εξέλιξη του Εντοπισμένου Σκληροδέρματος;

Οι ασθενείς που πάσχουν από εντοπισμένο σκληρόδερμα δεν παρουσιάζουν εκδηλώσεις από άλλα όργανα και δεν κινδυνεύει η ζωή τους. Η νόσος αποτελεί μόνο κοσμητικό πρόβλημα.

Το εντοπισμένο σκληρόδερμα μπορεί να εκδηλωθεί ως Μορφέα. Η Μορφέα συνήθως εμφανίζεται σε ηλικίες μεταξύ είκοσι και σαράντα ετών. Οι δερματικές βλάβες εμφανίζονται ως ωοειδείς ερυθρές, με μελάγχρωση περιοχές. Οι βλάβες συνήθως εμφανίζονται στο θώρακα, στην κοιλιά, στη ράχη και σπανιότερα στο πρόσωπο, στα χέρια και στα πόδια.

Άλλη εκδήλωση του εντοπισμένου σκληροδέρματος είναι το Ταινιοειδές Σκληρόδερμα, το οποίο προσβάλλει συχνά παιδιά και εφήβους. Η δερματική βλάβη εκδηλώνεται με τη μορφή γραμμής ή παχιάς ταινίας, μη φυσιολογικού χρώματος του δέρματος. Συνήθως η ταινία εμφανίζεται σε κάποιο άκρο, αν και σε ορισμένους ασθενείς παρουσιάζεται στο μέτωπο.

Μερικές φορές χρησιμοποιείται ο γαλλικός όρος «en coup de sabre» («σαν ουλή από ξίφος») για να περιγραφεί η έντονα ορατή ταινιοειδής γραμμή του νοσήματος.

Ποιες οι εκδηλώσεις του Συστηματικού Σκληροδέρματος;

Το Συστηματικό Σκληρόδερμα ανάλογα την κλινική του έκφραση χωρίζεται στο Περιορισμένο και στο Διάχυτο Συστηματικό Σκληρόδερμα.

Τι είναι το Περιορισμένο Συστηματικό Σκληρόδερμα;

Το Περιορισμένο Σκληρόδερμα προσβάλλει το δέρμα των χεριών, των ποδιών, του προσώπου, του τραχήλου, των αντιβραχίων και των κνημών. Οι ασθενείς αρκετά χρόνια προτού εκδηλωθεί η νόσος μπορεί να εμφανίζουν στα άκρα τους αλλαγή χρώματος -λευκό, κυανό, κόκκινο- (φαινόμενο Raynaud) μετά από έκθεση σε κρύο.

Επίσης, οι ασθενείς αυτοί εμφανίζουν συχνά στο δέρμα διευρυμένα μικρά αγγεία με τη μορφή αστεριού ή ιστού αράχνης που ονομάζονται τηλεαγγειεκτασίες. Τέλος, κάποιοι ασθενείς μπορεί να εμφανίσουν υποδόριες ασβεστώσεις και δεν είναι ασυνήθιστο να προσβληθεί από τη νόσο ο οισοφάγος και οι πνεύμονες.

Τι συμπτώματα έχει το Διάχυτο Συστηματικό Σκληρόδερμα;

Στο Διάχυτο Σκληρόδερμα εμφανίζεται ξαφνικά το φαινόμενο Raynaud και αναπτύσσεται ταχέως η σκλήρυνση του δέρματος σε μεγάλη έκταση του σώματος προσβάλλοντας τα χέρια, τους μηρούς, το πρόσωπο, τους βραχίονες, το θώρακα και την κοιλιά με συμμετρική κατανομή.

Επίσης στη μορφή αυτή του σκληροδέρματος είναι δυνατόν να προσβληθούν ζωτικά όργανα όπως η καρδιά, οι πνεύμονες και οι νεφροί. Οι ασθενείς συχνά εμφανίζουν γενικευμένα συμπτώματα όπως κόπωση, ανορεξία, απώλεια βάρους, οιδήματα ή/και πόνους στις αρθρώσεις.

Από τις πλέον σοβαρές επιπλοκές της νόσου και η κύρια αιτία θανάτου είναι η πνευμονική ίνωση και η Πνευμονική Αρτηριακή Υπέρταση (ΠΑΥ) που εμφανίζεται στο 16% των ασθενών με Διάχυτο Σκληρόδερμα καθώς και τα δακτυλικά έλκη, δηλαδή οι επώδυνες πληγές στα δάκτυλα, οι οποίες επηρεάζουν αρνητικά τη ποιότητα ζωής των ασθενών μιας και δυσχεραίνουν τις απλές καθημερινές δραστηριότητες τους. Τα δακτυλικά έλκη μπορεί να οδηγήσουν έως και στην απορρόφηση των οστών των δακτύλων, αν μείνουν αθεράπευτα.

Πώς γίνεται η διάγνωση του Σκληροδέρματος;

Βασίζεται κυρίως στο ατομικό ιστορικό και στα ευρήματα της αντικειμενικής κλινικής εξέτασης. Οι εργαστηριακές εξετάσεις υποβοηθούν την επιβεβαίωση της διάγνωσης. Υπάρχουν τουλάχιστον δυο τύποι αντισωμάτων που συχνά ανιχνεύονται στο αίμα των ασθενών με Σκληρόδερμα:

• Αντι-τοποϊσομεράση-1 (ή αντίσωμα Scl-70): ανιχνεύεται στον ορό των ασθενών που πά¬σχουν από Διάχυτο Συστηματικό Σκληρόδερμα σε ποσοστό μεγαλύτερο από 60%.
• Αντι-κεντρομεριδιακά αντισώματα: ανιχνεύονται στον ορό των ασθενών που πάσχουν από Περιορισμένο Συστηματικό Σκληρόδερμα σε ποσοστό 90%.

Επηρεάζει η εγκυμοσύνη την εξέλιξη του Σκληροδέρματος;

Οι ασθενείς με Συστηματικό Σκληρόδερμα πρέπει να πάρουν την απόφαση για τεκνοποιία εφ’όσον έχουν παρέλθει αρκετά χρόνια μετά την εμφάνιση της νόσου και δεν έχουν προσβληθεί ζωτικά όργανα. Η συμπαρακολούθηση των ασθενών κατά την εγκυμοσύνη από το γιατρό τους και τον μαιευτήρα–γυναικολόγο είναι απολύτως απαραίτητη.

Επίσης, πρέπει ο γιατρός τους να τους συμβουλεύσει αν τα φάρμακα που λαμβάνουν επιτρέπουν την εγκυμοσύνη και δεν είναι βλαπτικά για το έμβρυο. Η προσβολή των αιμοφόρων αγγείων του πλακούντα μπορεί μερικές φορές να προκαλέσει σε ορισμένες ασθενείς πρόωρο τοκετό. Τέλος, ο τοκετός πρέπει να γίνεται σε μονάδες αυξημένης ιατρικής φροντίδας.

Πώς μπορεί το Σκληρόδερμα να επηρεάσει την καθημερινή μου ζωή;

Το Περιορισμένο Σκληρόδερμα δεν έχει καμία επίπτωση στις διάφορες πτυχές της ζωής. Εντούτοις, το Συστηματικό Σκληρόδερμα είναι δυνατόν να επηρεάσει τόσο τις οικογενειακές όσο και τις εργασιακές σχέσεις. Συχνά τα άτομα αυτά χρειάζονται συμπαράσταση από ψυχολόγο και κοινωνικό λειτουργό. Η νόσος επιδρά με ποικίλους τρόπους:

Εμφάνιση και αυτοεκτίμηση: Εκτός από την αρχική ανησυχία για την υγεία και την επιβίωση τους, οι ασθενείς αρχίζουν να αντιλαμβάνονται για τις πιθανές επιπτώσεις που μπορεί να έχει η νόσος στην εμφάνισή τους.

Το Συστηματικό Σκληρόδερμα μπορεί να αλλοιώσει τη φυσιογνωμία του προσώπου, μειώνοντας προοδευτικά το εύρος της διάνοιξης του στόματος. Μπορεί επίσης να αλλάξει το σχήμα της μύτης. Το Ταινιοειδές Σκληρόδερμα μπορεί να αφήσει τα σημάδια του στο μέτωπο του ασθενούς.

Ατομική φροντίδα: Η ανάπτυξη ακαμψίας των δακτύλων των χεριών λόγω της σκληρίας του δέρματος αλλά και η ανάπτυξη ελκών στις τελικές φάλαγγες των δακτύλων, δυσχεραίνει τις καθημερινές δραστηριότητες του ατόμου. Τα άτομα αυτά πρέπει να διδαχθούν πως να προλαμβάνουν τη δημιουργία ελκών, αλλά και να κάνουν ειδικές ασκήσεις για να αποφύγουν την ακαμψία των χεριών.

Οικογενειακές σχέσεις: Η συμπαράσταση της οικογένειας στο άτομο με τη νόσο είναι ουσιώδους σημασίας. Έτσι, αλλαγές στην εμφάνιση ή δυσκολία για την εκτέλεση οικιακών εργασιών γίνεται πιο ανεκτή από τον πάσχοντα.

Σεξουαλικές σχέσεις: Καθώς το Συστηματικό Σκληρόδερμα εξελίσσεται, η σεξουαλική ζωή μπορεί να διαταραχθεί. Στους άνδρες η προσβολή των αιμοφόρων αγγείων πιθανώς να επηρεάσει την ικανότητα στύσης. Στις γυναίκες η προσβολή των αγγείων της πυέλου μπορεί να προκαλέσει ξηρότητα του κόλπου και πόνο κατά τη συνουσία. Ασθενείς και των δυο φύλων μπορεί να παρουσιάζουν κινητικές δυσκολίες.

Ποια είναι η θεραπευτική αντιμετώπιση του Σκληροδέρματος;

Κάθε ασθενής με Συστηματικό Σκληρόδερμα αποτελεί ξεχωριστή περίπτωση από πλευράς θεραπευτικής, αφού η ίδια πάθηση δεν παρουσιάζει τις ίδιες εκδηλώσεις σε όλους τους ασθενείς. Επομένως, είναι αυτονόητο ότι το θεραπευτικό σχήμα που θα εφαρμοστεί σε ένα συγκεκριμένο ασθενή καθορίζεται από το θεράποντα γιατρό, με βάση τα κλινικά δεδομένα και τα ιδιαίτερα χαρακτηριστικά του συγκεκριμένου ασθενούς.

Για τη θεραπευτική αντιμετώπιση του Συστηματικού Σκληροδέρματος χρησιμοποιούνται διάφορα φάρμακα, όπως: ανοσορρυθμιστικά/ανοσοκατασταλτικά φάρμακα, γλυκοκορτικοειδή (κορτιζόνη σε μικρές δόσεις), αναστολείς του μετατρεπτικού ενζύμου της αγγειοτασίνης , προστανοειδή, αποκλειστές διαύλων ασβεστίου, αναστολείς φωσφοδιεστεράσης τύπου 5 και ανταγωνιστές του υποδοχέα της ενδοθηλίνης.

Η έγκαιρη διάγνωση του Σκληροδέρματος σε συνδυασμό με την κατάλληλη θεραπευτική αγωγή μπορούν να βοηθήσουν στην αντιμετώπιση των σοβαρών επιπλοκών της νόσου.

Ευαγγελία Ζαμπέλη, MD, PhD
Ρευματολόγος
Υπεύθυνη Ρευματολογικού Τμήματος
ΙΑΣΩ Γενική Κλινική