Τι είναι το Πολλαπλούν Μυέλωμα

Το πολλαπλούν μυέλωμα (ΠΜ) είναι μια νεοπλασματική νόσος που προέρχεται από υπερπλασία παθολογικών πλασματοκυττάρων τα οποία διηθούν τον μυελό των οστών και εκκρίνουν μια παθολογική ανοσοσφαιρίνη (παραπρωτείνη) στον ορό ή/και στα ούρα. Υπό φυσιολογικές συνθήκες τα πλασματοκύτταρα παράγουν ανοσοσφαιρίνες, δηλαδή αντισώματα (πρωτείνες), ειδικευμένα να «προσκολλώνται» σε συγκεκριμένα αντιγόνα μικροβίων, ιών κ.ά., με αποτέλεσμα να τα απενεργοποιούν. Στο ΠΜ τα πλασματοκύτταρα είναι παθολογικά και παράγουν παθολογική ανοσοσφαιρίνη μη ικανή να επιτελέσει την φυσιολογική λειτουργία. Αντίθετα προκαλεί βλάβες σε όργανα-στόχους, όπως τα οστά και τους νεφρούς, προκαλώντας οστεολύσεις, αυτόματα κατάγματα, νεφρική δυσλειτουργία και νεφρική ανεπάρκεια. Παράλληλα η ανεξέλεγκτη παραγωγή πλασματοκυττάρων στον μυελό των οστών πραγματοποιείται σε βάρος των υπολοίπων κυττάρων, με αποτέλεσμα να προκαλείται αναιμία, θρομβοπενία και λευκοπενία. Εν τέλει εάν η νόσος δεν ελεγχθεί οδηγεί σε πλασματοκυτταρική λευχαιμία και θάνατο.

Το ΠΜ δεν είναι μια σπάνια αιματολογική νόσος. Αποτελεί το 1% όλων των κακοηθειών, το 10% των αιματολογικών νεοπλασιών και είναι υπεύθυνο για το 20% των θανάτων από αιματολογικές κακοήθειες. Σύμφωνα με την καταγραφή SEEP (Surveillance, Epidemiology End Results), στις ΗΠΑ η επίπτωση είναι 32.000 νέες περιπτώσεις/έτος και 13.000 θάνατοι/έτος. Στην Ευρώπη η ετήσια επίπτωση είναι 23.000 νέες περιπτώσεις ανά έτος με την συχνότητα να αυξάνει προϊούσης της ηλικίας. Παγκοσμίως καταγράφονται 180.000 νέες περιπτώσεις/έτος και 117.000 θάνατοι/έτος. Κατά την αρχική διάγνωση η διάμεση ηλικία είναι 65-74 έτη, ενώ περίπου το 3% των ασθενών είναι ηλικίας κάτω των 40 ετών. Οι άνδρες προσβάλλονται συχνότερα από τις γυναίκες σε αναλογία 1,4/1. Η νόσος αφορά όλες τις γεωγραφικές θέσεις και είναι πιο συχνή σε Αφροαμερικάνους και ειδικά στη Μαύρη φυλή 2-3 φορές περισσότερο από ότι στην Λευκή.

Ποια είναι τα αίτια εμφάνισης

Τα αίτια του ΠΜ δεν είναι γνωστά. Ο κίνδυνος εμφάνισης αυξάνει με την αύξηση της σωματικής μάζας, ενώ φαίνεται πως υπάρχει συσχέτιση μεταξύ έκθεσης σε οργανοφωσφορικά και εκδήλωσης νόσου. Το (MGUS) Μονοκλωνική Γαμμαπάθεια Απροσδιόριστης Σημασίας (μια κλωνική μη νεοπλασματική διαταραχή) μπορεί να εξελιχθεί σε πολλαπλούν μυέλωμα σε ποσοστό 1%/έτος. Δεν έχει αποδειχθεί ότι το ΠΜ είναι κληρονομική νόσος. Ωστόσο μία μελέτη ανέδειξε 3 περιπτώσεις στην ίδια οικογένεια / 1000 ασθενείς. Τέλος, δεν αποδείχθηκε ότι η έκθεση σε ακτινοβολία αποτελεί παράγοντα κινδύνου εμφάνισης της νόσου.

Ποια είναι τα συμπτώματα

Τα συνήθη συμπτώματα που εμφανίζονται κατά την διάγνωση είναι καταβολή δυνάμεων και εύκολη κόπωση που οφείλονται κυρίως στην αναιμία, διάχυτα οστικά άλγη (σπονδυλική στήλη, κρανίο, λεκάνη, βραχιόνιο και μηριαίο οστό) εξ αιτίας σκελετικών αλλοιώσεων που μπορούν να προκαλέσουν αυτόματα κατάγματα, απώλεια σωματικού βάρους, ανορεξία, νευρολογικές διαταραχές (αυπνία, διαταραχή αισθητικότητας), αιμορραγικές εκδηλώσεις και συχνές λοιμώξεις.

Πώς γίνεται η διάγνωση

Η διάγνωση της νόσου δεν είναι πολύπλοκη και τίθεται εύκολα μετά από αιματολογικό και απεικονιστικό έλεγχο καθώς και έλεγχο μυελού των οστών.

Αντιμετώπιση

Το πολλαπλούν μυέλωμα είναι μια ανίατη νόσος και μέχρι πριν λίγα χρόνια οι ασθενείς κατέληγαν σε σύντομο χρονικό διάστημα, ενώ η θεραπεία συνίστατο κυρίως στην ανακούφιση των συμπτωμάτων. Σήμερα η εισαγωγή νέων στοχευμένων αποτελεσματικών θεραπειών που συνδυάζουν χημειοθεραπεία και βιολογικούς παράγοντες καθώς και η εφαρμογή της Αυτόλογης Μεταμόσχευσης Αρχέγονων Αιμοποιητικών Κυττάρων επιτρέπουν τον καλύτερο έλεγχο της νόσου και αλλάζουν την κατεύθυνση των θεραπευτικών στόχων με κυριότερη εξ’ αυτών την μακροχρόνια ύφεση.

Πηγή: www.uptodate.com