Λάμπρος Φώτης
  • Παιδιατρική

Νεανική Ιδιοπαθής Αρθρίτιδα

Σπονδυλοαρθρίτιδες Λάμπρος Φώτης,
Παιδορευματολόγος και Υπεύθυνος του Ρευματολογικού Τμήματος ΙΑΣΩ Παίδων

 

Η νεανική ιδιοπαθής αρθρίτιδα (NIA) είναι ένα χρόνιο νόσημα με βασικό σύμπτωμα την ανάπτυξη φλεγμονής των αρθρώσεων. Νεανική σημαίνει ότι η πάθηση αφορά ασθενείς ηλικίας κάτω των 16 ετών. Ιδιοπαθής σημαίνει άγνωστη αιτιολογία. Αρθρίτιδα σημαίνει φλεγμονή των αρθρώσεων. Για την ίδια πάθηση έχουν χρησιμοποιηθεί και άλλοι όροι όπως νεανική ρευματοειδής αρθρίτιδα ή νεανική χρόνια αρθρίτιδα. Η ΝΙΑ είναι μια πολύ συχνή πάθηση, καθότι περίπου 1 στα 1000 παιδιά αναπτύσσει κάποιο είδος χρόνιας αρθρίτιδας. Η αρθρίτιδα μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία, αν και σπάνια εμφανίζεται πριν τους πρώτους 12 μήνες της ζωής.

Η αίτια της ΝΙΑ παραμένει άγνωστη και για αυτό το λόγο ονομάζεται και ιδιοπαθής. Ωστόσο, πιστεύεται ότι οφείλεται σε δυσλειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος που οδηγεί στη φλεγμονή της εσωτερικής επένδυσης της άρθρωσης που είναι γνωστή και ως αρθρικός υμένας.

Η ΝΙΑ ταξινομείται σε διάφορες υποκατηγορίες, καθεμιά από τις οποίες έχει τα δικά της κλινικά χαρακτηριστικά. Μια υπο-ομάδα της ΝΙΑ είναι οι λεγόμενες σπονδυλοαρθρίτιδες. Ο όρος σπονδυλοαρθρίτιδες χρησιμοποιείται για να περιγράψει μια ομάδα ετερογενών καταστάσεων που παρατηρούνται τόσο σε ενήλικες όσο και σε παιδιά, και οι οποίες διαφέρουν από άλλους τύπους αρθρίτιδας σε επίπεδο γενετικής προδιάθεσης, παθογένεσης και μακροπρόθεσμης έκβασης. Στην σπονδυλοαρθρίτιδες περιλαμβάνονται η λεγόμενη Νεανική Αρθρίτιδα με Ενθεσίτιδα και η Ψωριασική αρθρίτιδα κάθε μια εκ των οποίων αντιπροσωπεύει περίπου το 10% του συνόλου των ασθενών με ΝΙΑ. Στις σπονδυλοαρθρίτιδες κατατάσσεται και η αρθρίτιδα η οποία εμφανίζεται στους ασθενείς που πάσχουν από ιδιοπαθή φλεγμονώδη νόσο του εντερου (ΙΦΝΕ δηλαδή η Νόσος Crohn και η Ελκώδης Κολίτιδα) καθώς και η αντιδραστική αρθρίτιδα την οποία θα περιγράψουμε στη συνέχεια.

Σε επίπεδο παθογένεσης τα τελευταία χρόνια η έρευνα επικεντρώνεται στη μελέτη της μικροχλωρίδας του εντέρου. Διαπιστώνεται όλο και περισσότερο ότι οι ασθενείς με σπονδυλοαρθρίτιδες αφενός έχουν φλεγμονή στο έντερό τους έστω και ήπια, αφετέρου σε πολλούς από αυτούς παρατηρείται το φαινόμενο της δυσβίωσης. Στη δυσβίωση διαταράσσεται η πληθυσμιακή ισορροπία μεταξύ των διαφόρων μικροοργανισμών που φυσιολογικά υπάρχουν στο έντερό μας με τελικό αποτέλεσμα την επικράτηση κάποιων μικροοργανισμών έναντι κάποιων άλλων. Αυτή η διαταραχή της ισορροπίας έχει συσχετισθεί με την εκδήλωση των σπονδυλαρθρίτιδων. Η ερμηνεία αυτής της συσχέτισης με τη νόσο προκύπτει από το γεγονός ότι το έντερο αποτελεί τη θέση επαφής και εκπαίδευσης του ανοσοποιητικού μας συστήματος από το περιβάλλον. Συνεπώς, η διαταραχή της φυσιολογικής ισορροπίας αυτού του περιβάλλοντος οδηγεί και στην επαγωγή διαταραχών του ανοσοποιητικού με τελικό αποτέλεσμα την εκδήλωση των σπονδυλοαρθρίτιδων ή και άλλων αυτοάνοσων νοσημάτων.

Στα χαρακτηριστικά των σπονδυλαρθρίτιδων περιλαμβάνονται:

  • Η φλεγμονή των αρθρώσεων στην περιοχή της σπονδυλικής στήλης και των οστών της λεκάνης (σπονδυλίτιδα, ιερολαγονίτιδα)
  • Η ενθεσίτιδα, δηλαδή η φλεγμονή στην περιοχή εισόδου των τενόντων των μυών στα οστά
  • Η παρουσία φλεγμονής στο έντερο ακόμα και αν ο ασθενής δεν έχει συμπτώματα από το έντερο
  • Η ψωρίαση
  • Η φλεγμονή των ματιών που συνοδεύεται από έντονη συμπτωματολογία
  • Η δακτυλίτιδα, δηλαδή η αρθρίτιδα στην οποία προσβάλλoνται οι αρθρώσεις των δακτύλων αλλά ταυτόχρονα πρήζεται και ολόκληρο το δάκτυλο).

Επίσης, ένα από τα χαρακτηριστικά είναι η συχνότερη προσβολή των αγοριών σε σχέση με τα κορίτσια και η προσβολή αρθρώσεων κυρίως στα κάτω άκρα και λιγότερο συχνά στα άνω άκρα.

Πως θα αντιληφθείτε ότι το παιδί σας ίσως έχει σπονδυλοαρθρίτιδα;

Πέρα από τα παραπάνω συμπτώματα ένα πολύ χαρακτηριστικό σύμπτωμα είναι η δυσκαμψία η οποία συνήθως παρατηρείται το πρωί. Δηλαδή ο ασθενής σηκώνεται το πρωί από το κρεβάτι ή αφού κάτσει στο θρανίο ή στο αυτοκίνητο για πολύ ώρα δυσκολεύεται στην κίνηση. Το σύμπτωμα αυτό λύεται σε λίγα συνήθως λεπτά, αν και επί έντονης προσβολής της άρθρωσης μπορεί να διαρκέσει πολλές ώρες. Ένα άλλα χαρακτηριστικό σύμπτωμα είναι ο νυχτερινός πόνος με τους ασθενείς να παραπονιούνται για πόνο που τους αφυπνίζει κατά τη διάρκεια της νύχτας κυρίως στην περιοχή της λεκάνης και των ισχίων.

Ποιες είναι οι κύριες μορφές σπονδυλοαρθρίτιδας:

Η αρθρίτιδα με ενθεσίτιδα προσβάλει κατά βάση εφήβους, συνήθως άρρενες, ηλικίας 10 – 15 ετών, αλλά μπορεί να παρατηρηθεί από την ηλικία των 6 ετών. Έχει το χαρακτηριστικό της προσβολής των αρθρώσεων των κάτω άκρων καθώς και των ενθέσεων (αχίλλειο τένοντα, πέλμα, γόνατο, ισχίο) . Κάποιοι από αυτούς τους ασθενείς θα αναπτύξουν προσβολή των αρθρώσεων της λεκάνης καθώς και της σπονδυλικής στήλης, οπότε στην περίπτωση αυτή συζητάμε για τη Νεανική Αγκυλοποιητική Σπονδυλίτιδα. Υπ’όψιν ότι βλάβες χαρακτηριστικές της αγκυλοποιητικής σπονδυλίτιδας δε βλέπουμε συχνά στους εφήβους και αυτό διότι απαιτούνται αρκετά χρόνια διαδρομής της νόσου προτού αυτές εκδηλωθούν.

Στην ψωριασική αρθρίτιδα, τα παιδιά έχουν αρθρίτιδα και δερματική νόσο που ονομάζεται ψωρίαση ή οικογενειακό ιστορικό ψωρίασης. Τυπικά σημεία της ψωριασικής αρθρίτιδας επίσης είναι οι αλλοιώσεις των νυχιών και η δακτυλίτιδα, δηλαδή η διόγκωση ενός δακτύλου στα χέρια ή τα πόδια. Η ψωρίαση χαρακτηρίζεται από την ύπαρξη ερυθρού εξανθήματος του δέρματος με απολέπιση, με συχνές περιοχές των βλαβών τους αγκώνες και τα γόνατα. Συχνά, η διάγνωση της ψωριασικής αρθρίτιδας μπορεί να τεθεί χωρίς την ύπαρξη ψωριασικού εξανθήματος στο παιδί, αλλά με την παρουσία ψωρίασης σε κάποιο άλλο μέλος της οικογένειας. Σχετικά με τις αρθρώσεις ισχύουν τα ίδια που ισχύουν και στις υπόλοιπες σπονδυλοαρθρίτιδες για την προσβολή των ενθέσεων, της σπονδυλικής στήλης και των αρθρώσεων της λεκάνης.

Η αντιδραστική αρθρίτιδα είναι μια μορφή σπονδυλοαρθρίτιδας που εμφανίζεται ως αντίδραση σε μια μόλυνση από ορισμένα βακτήρια. Τις περισσότερες φορές, αυτά τα βακτήρια έχουν προηγουμένως προκαλέσει μια λοίμωξη του ουροποιητικού όπως συμβαίνει με τα Χλαμύδια (Chlamydia trachomatis) που πιο συχνά μεταδίδονται με τη σεξουαλική δραστηριότητα ή μια γαστρεντερίτιδα με κυρίαρχο σύμπτωμα τη διάρροια από βακτήρια όπως το Καμπυλοβακτηρίδιο (Campylobacter Jejuni), η Σαλμονέλα (Salmonella), η Σιγκέλα (Shigella) και η Υερσίνια (Yersinia). Τα βακτήρια που προκαλούν αντιδραστική αρθρίτιδα είναι πολύ συνηθισμένα αλλά όποιος μολυνθεί με αυτά τα βακτήρια δε σημαίνει ότι θα αναπτύξει και αντιδραστική αρθρίτιδα. Η ανάπτυξη των συμπτωμάτων της αντιδραστικής αρθρίτιδας συνήθως ακολουθεί μια από τις παραπάνω λοιμώξεις και εκδηλώνεται περίπου 1 ως 3 εβδομάδες μετά. Πιο συχνά προσβάλλονται οι αρθρώσεις των κάτω άκρων και σε κάποιες περιπτώσεις και τα οστά της λεκάνης. Εκτός από την προσβολή των αρθρώσεων η αντιδραστική αρθρίτιδα συνοδεύεται και από άλλα συμπτώματα όπως η ερυθρότητα και ο ερεθισμός στα μάτια (επιπεφυκίτιδα), η καύση κατά την ούρηση (ουρηθρίτιδα), τα έλκη του στόματος κ.α. Στο παρελθόν, η αντιδραστική αρθρίτιδα ήταν γνωστή ως “σύνδρομο Reiter.” Η θεραπεία της αντιδραστικής αρθρίτιδας διαφέρει σημαντικά από αυτή της αρθρίτιδας με ενθεσίτιδα και της ψωριασικής αρθρίτιδας. Στα αρχικά στάδια της νόσου περιλαμβάνει φάρμακα όπως π.χ. η ιβουπροφαίνη ή και τα κορτικοστεροειδή. Στην περίπτωση που παρατηρηθεί παράταση των συμπτωμάτων για μεγάλο χρονικό διάστημα, πλέον των 3 – 6 μηνών, μπορεί να κριθεί απαραίτητη η χρήση εκείνων των φαρμάκων που χρησιμοποιούνται για την νεανική ιδιοπαθή αρθρίτιδα, όπως η μεθοτρεξάτη ή η σουλφασαλαζίνη ή οι νεότεροι βιολογικοί παράγοντες. Ωστόσο, η διάρκεια θεραπείας είναι σαφώς μικρότερη σε σχέση με αυτή της νεανικής ιδιοπαθούς αρθρίτιδα και στόχος είναι η διακοπή της αγωγής μετά από κάποιο χρονικό διάστημα κάτι το οποίο δε θα συμβεί τόσο εύκολα στους ασθενείς με τις άλλες μορφές σπονδυλαρθρίτιδας. Συνεπώς, ο διαχωρισμός από ποια μορφή σπονδυλοαρθρίτιδας έχει προσβληθεί ένας άνθρωπος είναι ιδιαίτερα σημαντικός.

Η αρθρίτιδα στα πλαίσια Ιδιοπαθούς Φλεγμονώδους Νόσου του Εντέρου είναι η πιο συχνή εξωεντερική εκδήλωση της ΙΦΝΕ. Πρακτικά θεραπεύοντας την ΙΦΝΕ θεραπεύεται και η αρθρίτιδα αφ’ενός γιατί η προσβολή των αρθρώσεων αντανακλά αυξημένη δραστηριότητα της νόσου του εντέρου, αφ’ετερου διότι τα φάρμακα που χρησιμοποιούμε για τη θεραπεία της ΙΦΝΕ είναι τα ίδια φάρμακα που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της αρθρίτιδας.

Διαγνωστικά δεν υπάρχει κάποια εξέταση αίματος η οποία να επιβεβαιώνει τη διάγνωση μιας σπονδυλοαρθρίτιδας. Ο Παιδορευματολόγος που θα βάλει τη διάγνωση θα βασιστεί στα κλινικά συμπτώματα και τα ευρήματα της φυσικής εξέτασης. Σημαντικό ρόλο διαδραματίζει ο απεικονιστικός έλεγχος με κύριο εργαλείο να αποτελεί η Μαγνητική τομογραφία των αρθρώσεων και κυρίων των αρθρώσεων της λεκάνης (ιερολαγόνιες αρθρώσεις) και της σπονδυλικής στήλης που χαρακτηριστικά προσβάλλονται στις σπονδυλοαρθρίτιδες. Ιδιαίτερη αναφορά και προσοχή στη διάγνωση απαιτούν οι ιερολαγόνιες αρθρώσεις στα παιδιά καθότι η ακτινολογική τους εικόνα διαφέρει από αυτή των ενηλίκων και δυστυχώς συχνά μπορεί να μπει διάγνωση ιερολαγονίτιδας χωρίς αυτή στην πραγματικότητα να υπάρχει.

Τί είναι το HLA – B27

Συχνά θα ακούσεται για ένα γενετικού δείκτη που ονομάζεται HLA – B27. To HLA – B27 είναι ένα αντιγόνο του λεγόμενου μείζονος συμπλέγματος ιστοσυμβατότητας το οποίο ίσως εμπλέκεται με κάποιο άγνωστο προς στο παρόν μηχανισμό στην εκδήλωση των σπονδυλαρθρίτιδων. Όταν κάποιος άνθρωπος είναι θετικός για το HLA – B27 δε σημαίνει αυτόματα ότι έχει και σπονδυλαρθρίτιδα. Το συγκεκριμένο αντιγόνο είναι θετικό σε ένα ποσοστό του γενικού πληθυσμού (περίπου 6 – 8% ) και ουσιαστικά υποδηλώνει μια γενετική προδιάθεση, χωρίς όμως η παρουσία του να σημαίνει και υποχρεωτικά νόσο. Αντίθετα, μεγάλο ποσοστό ανθρώπων που έχουν διαγνωσθεί με σπονδυλοαρθρίτιδα είναι θετικοί για το HLA – B27 σε πολύ μεγάλο ποσοστό που μπορεί να φτάνει και το 70-90%.

Θεραπεία/Πρόγνωση

Στο παρελθόν η αντιμετώπιση μια σπονδυλαρθρίτιδας ήταν ιδιαίτερη δύσκολη καθότι η νόσος προκαλούσε σημαντικές και μόνιμες βλάβες στη σπονδυλική στήλη, τη λεκάνη αλλά και τις αρθρώσεις των άνω και κάτω άκρων. Τα τελευταία χρόνια η χρήση των νεότερων φαρμάκων (φάρμακα κατά του μεσολαβητή της φλεγμονής TNF – α) έχει αλλάξει σημαντικά τη φυσική πορεία αυτών των νοσημάτων με τους ασθενείς να έχουν πλέον εξαιρετική ποιότητα ζωής χωρίς περιορισμούς. Μάλιστα η σύγχρονη προσέγγιση αυτών των ασθενών επιβάλει τη σωστή γυμναστική που θα οδηγήσει στην ανάπτυξη ενός υγιούς μυϊκού συστήματος το οποίο θα παρέχει την απαραίτητη στήριξη στις αρθρώσεις. Την τελευταία πενταετία έχουν προστεθεί στο φαρμακευτικό μας οπλοστάσιο για την αντιμετώπιση των σπονδυλοαρθρίτιδων επιπλέον φάρμακα όπως για παράδειγμα οι αναστολείς των υποδοχέων IL-17, φάρμακα ιδιαίτερα αποτελεσματικά και με εξαιρετικό προφίλ ασφαλείας, τα οποία σύντομα θα είναι διαθέσιμα και στους παιδιατρικούς ασθενείς. Επιπλέον, η αποσαφήνιση του μηχανισμού παθογένεσης στο επίπεδο της μικροχλωρίδας του εντέρου ίσως να προσφέρει νέα θεραπευτικά μονοπάτια.