Ιδιοπαθής Πνευμονική Ίνωση (IPF)

Η Ιδιοπαθής Πνευμονική Ίνωση (IPF) είναι μια χρόνια και σχετικά σπάνια, σταδιακά επιδεινούμενη πάθηση η οποία χαρακτηρίζεται από προοδευτική και μη αναστρέψιμη μείωση της πνευμονικής λειτουργίας.

Πρόκειται για μια ινοποιο πάθηση των πνευμόνων όπου το ελαστικό παρέγχυμα αντικαθίσταται από ουλώδη ιστό.  Εμφανίζεται δηλαδή, ένας υπερανεπτυγμένος ιστός ουλής ή συνδετικός ιστός, υλικό το οποίο φυσιολογικά περιβάλλει τις δομές του σώματος και τις συγκρατεί ενωμένες, είτε εμφανίζεται στο σώμα σαν αποτέλεσμα επούλωσης μετά από τραυματισμό.

Το αποτέλεσμα αυτής της αντικατάστασης του φυσιολογικού υποστρώματος του οργάνου είναι να καταστρέφεται εντελώς η αρχιτεκτονική του και να γίνεται άκαμπτος με σκληρή υφή.

H πρώτη αναφορά στην νόσο έγινε το 1933 από τους Hamman και Rich, οι οποίοι συλλέγοντας στοιχεία από παλιότερους ερευνητές περιέγραψαν τα κλινικά και παθολογοανατομικά χαρακτηριστικά μιας νέας κλινικής οντότητας που ονόμασαν Οξεία Διάχυτη Διάμεση Ίνωση των Πνευμόνων.

Από τότε η νόσος έχει απασχολήσει πολύ την ιατρική κοινότητα λόγω της σφοδρότητας με την οποία πλήττει τον πνεύμονα αλλά και λόγω της αδυναμίας ανεύρεσης αιτιολογικού παράγοντα και αποτελεσματικής θεραπείας.
Η πάθηση αυτή ως αγνώστου αρχής χαρακτηρίζεται Ιδιοπαθής και σύμφωνα με  την αναθεωρημένη κατάταξη των ιδιοπαθών Διάμεσων Πνευμονιών (Revised ATS/ ERS classification of the IIPs) κατατάσσεται ανάμεσα  στις 8 αναγνωρισμένες ιδιοπαθείς διάμεσες πνευμονοπάθειες.

Επιδημιολογικές μελέτες αποδεικνύουν ότι η IPF αποτελεί τη συχνότερη ιδιοπαθή διάμεση πνευμονοπάθεια. Συνολικά ο επιπολασμός  της νόσου υπολογίζεται σε 2-30 περιπτώσεις ανά 100.000 άτομα ενώ η επίπτωση 10-60 νέα περιστατικά  ανά 100.000 άτομα.

Στην Ελλάδα τα κρούσματα φαίνεται να είναι λιγότερα με επίπτωση 1-5 νέες περιπτώσεις 100.000 άτομα. Η επίπτωση της νόσου αυξάνεται με την πρόοδο της ηλικίας, με μέση ηλικία εμφάνισης την εβδόμη δεκαετία ενώ φαίνεται να είναι συχνότερη στους άνδρες σε σχέση με τις γυναίκες. Η συχνότητα νέων περιστατικών  είναι σημαντικά  υψηλότερη αναμεσά σε συγγενείς πρώτου βαθμού ασθενούς με IPF.

H μέση επιβίωση είναι 3-5 έτη από τη στιγμή της διάγνωσης με ένα ποσοστό ασθενών 30% να ξεπερνάνε την 5ετια, ποσοστό μικρότερο από συχνές κακοήθεις όπως  του μαστού ή του προστάτη και παρόμοια με αυτά του καρκίνου του πνεύμονα.

ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΚΟΙ ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ

Τα τελευταία χρόνια έχει γίνει πρόοδος στην κατανόηση των γονιδιακών και παθοφυσιολογικών μηχανισμών που οδηγούν στην εκδήλωση της νόσου και πολλές μελέτες έχουν περιγράψει παράγοντες κίνδυνου. Αναμεσά σε αυτούς είναι:

• Tο Κάπνισμα. Τα 2/3 των ασθενών με ΙPF έχουν ιστορικό καπνιστικής συνήθειας. 
• Η Γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση. Φαίνεται ότι η ΓΟΠ αλλά και η παρουσία διαφραγματοκήλης  είναι πολύ συχνά σε ασθενείς με IPF θέτοντας την υπόνοια ότι η χρόνια παλινδρόμηση και οι μικροεισροφήσεις μπορεί να οδηγήσουν σε εκδήλωση ίνωσης εφόσον υπάρχει και το κατάλληλο γονιδιακό υπόβαθρο.

Περιβαλλοντική έκθεση. Χρόνια εισπνοή σωματιδίων όπως σκόνη ξύλου, αμίαντου, μετάλλων, πυριτίου.

Λοιμωξιολογικοί παράγοντες. Αρκετές μελέτες έχουν δείξει ότι η χρόνια παρουσία ερπητοϊών όπως είναι ο ΕΒV, o CMV είναι συχνό εύρημα ανάμεσα σε πάσχοντες από ΙPF. Υπάρχει συσχέτιση της λοίμωξης  COVID – 19 με την εμφάνιση ίνωσης αλλά και σοβαρή παρόξυνση και επιδείνωση σε ασθενείς που ήδη πάσχουν από τη νόσο.

Γενετικοί παράγοντες. Η πρόσφατη ανακάλυψη γονίδιων που σχετίζονται με την IPF  έφερε νέα δεδομένα τόσο για την σποραδική μορφή της νόσου που είναι η συχνότερη, όσο και για την οικογενή, που αποτελεί περίπου το 5-20 % των περιπτώσεων.

ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ

Η νόσος αρχικά είναι ασυμπτωματική. Κατά την εξέλιξή της εμφανίζεται εύκολη κόπωση και λαχάνιασμα ακόμη και σε ελάχιστη προσπάθεια. Στην επιδεινούμενη δύσπνοια προστίθενται σταδιακά ο επίμονος ξηρός βήχας, η εμφάνιση πληκτροδακτυλίας αλλά και γενικά συμπτώματα όπως απώλεια βάρους, ανορεξία.

Κατά την πορεία της νόσου εμφανίζεται αποκορεσμός στην βάδιση και εν συνέχεια χρόνια αναπνευστική ανεπάρκεια. Ο περιορισμός της λειτουργικότητας επιφέρει σημαντικές επιπτώσεις και από την ψυχική σφαίρα με σημάδια απόσυρσης και κατάθλιψη.

ΔΙΑΓΝΩΣΗ

Για την έγκαιρη διάγνωση της νόσου από τον πνευμονολόγο θα πρέπει να  αξιολογηθούν επαρκώς τα στοιχεία από το ιστορικό, τα συμπτώματα του ασθενούς αλλά και από τις λειτουργικές δοκιμασίες  του αναπνευστικού όπως σπιρομέτρηση και διαχυτική ικανότητα των πνευμόνων. Η κλινική εξέταση παρέχει σημαντικά στοιχεία για την υποψία της νόσου, ακόμη και πριν την εγκατάσταση σημαντικών συμπτωμάτων, αφού υπάρχουν χαρακτηριστικά ακροαστικά ευρήματα ( ήχοι Velcro) ή και πληκτροδακτυλία.

Απαιτείται αιματολογικός - ρευματολογικός έλεγχος προς αποκλεισμό άλλων αυτοάνοσων παθήσεων. Η οριστική διάγνωση γίνεται με την αξονική τομογραφία θώρακος υψηλής ευκρίνειας όπου παρατηρείται το χαρακτηριστικό απεικονιστικό πρότυπο της μελισσοκυρήθρας. Σε περιπτώσεις που τα ευρήματα της αξονικής δεν είναι τυπικά της IPF ο κλινικός ιατρος θα πρέπει να προχωρήσει σε βρογχοσκόπηση και λήψη βιοψίας πνεύμονα.

Η διάγνωση μπορεί να χρειαστεί να γίνει με τη βοήθεια διεπιστημονικής συνεργασίας από ομάδα πνευμονολόγου, ακτινολόγου και παθολογοανατόμου.

ΘΕΡΑΠΕΙΑ

Η ανάγκη για έγκαιρη διάγνωση και εισαγωγή θεραπείας  είναι επιτακτική λόγω της υψηλής θνησιμότητας της νόσου. Μέχρι πρόσφατα η μόνη αποτελεσματική θεραπεία για αύξηση της επιβίωσης ήταν η μεταμόσχευση πνεύμονα. Τα τελευταία χρόνια εγκρίθηκαν τα πρώτα από του στόματος αντιινωτικα σκευάσματα, η Νιντεντανίμπη και η Πιρφενιδόνη.

Τα σκευάσματα αυτά, φαίνεται να  επιβραδύνουν την εξέλιξη της νόσου και να μειώνουν τις παροξύνσεις που έχουν σαν αποτέλεσμα ταχύτερη έκπτωση της αναπνευστικής λειτουργίας της,  έχοντας σημαντικό όφελος σε μια μερίδα ασθενών. Η έρευνα για ανεύρεση της αγωγής που θα μπορεί να θεραπεύσει και όχι μόνο να επιβραδύνει τη νόσο συνεχίζεται.

Αναπτύσσονται και μελετώνται  νεότερες προσεγγίσεις όπως θεραπεία με βλαστοκυτταρα, ανοσοτροποποιητικους παράγοντες και νεότερους φαρμακευτικούς στόχους όπως οι αναστολείς φωσφοδιεστερασης. Η ανάγκη για ανεύρεση του παράγοντα που θα μπορέσει να αλλάξει την φυσική πορεία  της νόσου και να λειτουργήσει θεραπευτικά παραμένει.

Αγγελική Λαζαράτου, Πνευμονολόγος, Επιστημονικά  Υπεύθυνη Πνευμονολογικού Τμήματος ΙΑΣΩ Γενική Κλινική