Πολλαπλή Σκλήρυνση - Ιστορία και σημερινά δεδομένα

Η πολλαπλή σκλήρυνση είναι μια αυτοάνοση πάθηση του κεντρικού νευρικού συστήματος, που βλάπτει κυρίως το περίβλημα μυελίνης των νευραξόνων των κεντρικών νευρώνων, που ξεκινούν από τον εγκέφαλο και περνούν μέσα από τον νωτιαίο μυελό γι’ αυτό και θεωρείται απομυελινωτική νόσος.

Ωστόσο η απομυελίνωση έχει ως συνέπεια μετά από κάποιο διάστημα και την βλάβη των ιδίων των νευραξόνων, που δημιουργεί δυστυχώς πιο μακροχρόνιες και εν τέλει μη αναστρέψιμες βλάβες. 

Η νόσος είναι ίσως τόσο παλαιά όσο και ο άνθρωπος, γραπτή περιγραφή της έχουμε ωστόσο από τον 19ο αιώνα από τον Άγγλο ευγενή Αύγουστο ντ´Έστε, εγγονό του βασιλέα Γεωργίου του Γ´, που περιγράφει στο ημερολόγιο του από το 1822 μέχρι το 1848 επεισόδια νευρικών εκπτώσεων με τάση προς ημιτελή βελτίωση, που ξεκίνησαν με μείωση της όρασης πιθανώς στα πλαίσια οπτικής νευρίτιδας, που είναι αρκετά συχνά η πρώτη εκδήλωση της νόσου και σήμερα.

Στη συνέχεια ο Σερ Ρόμπερτ Κάρσγουελ και ο Ζαν Κρουβεγιέ διερεύνησαν και ανακοίνωσαν παθολογοανατομικά ευρήματα της νόσου την δεκαετία του 1830 και ο κορυφαίος Γάλλος  νευρολόγος Ζαν Μαρτέν Σαρκό κατάφερε την δεκαετία του 1860 να οριοθετήσει τη νόσο.

Από τότε κύλησε πολύ νερό στο αυλάκι και τον 20ο πια αιώνα χορηγήθηκαν καταρχήν θεραπείες με κορτιζόνη για την οξεία φάση των επεισοδίων και κατόπιν ανοσοκατασταλτικά φάρμακα, όπως στα περισσότερα αυτοάνοσα νοσήματα.

Η εξέλιξη της μαγνητικής τομογραφίας την δεκαετία του 1980 και 90 μας βοήθησε να δούμε και να καταλάβουμε την εκδήλωση και την εξέλιξη της νόσου στον ζώντα ασθενή και να προσαρμόσουμε τις πρώτες θεραπείες. Τα κριτήρια Mc Donald, που από τον περασμένο αιώνα και επί του παρόντος επικαιροποιούνται διαρκώς βάσει νεότερων επιστημονικών δεδομένων, επιτρέπουν στον νευρολόγο την πιο σίγουρη και έγκαιρη διάγνωση της νόσου και η εφαρμογή της κλίμακας EDSS βοηθά στην ακριβή παρατήρηση της εξέλιξης των μόνιμων κλινικών κινητικών συμπτωμάτων.

Η φαρμακευτική αγωγή σημείωσε από την 10ετία του 1990 τεράστια πρόοδο κατ´ αρχήν με τις ιντερφερόνες και την οξική γλατιραμέρη, που παρεμβαίνουν με κάποιο τρόπο στην διαδικασία της φλεγμονής και χρησιμοποιούνται με επιτυχία ακόμα και σήμερα.

Ωστόσο από την νέα χιλιετηρίδα εξελίχθηκαν νέα θεραπευτικά σχήματα με μονοκλωνικά αντισώματα και αναστολείς S1P (αναστολή φωσφωρικής σφιγγοσίνης 1), αναστολείς BTK (Κινάσης Τυροσίνης Bruton) καθώς και άλλες ουσίες, που στοχεύουν κυρίως με διάφορους τρόπους στην μείωση της λειτουργίας των βήτα λεμφοκυττάρων που εμπλέκονται κυρίως στην διαδικασία της φλεγμονής.

Τώρα πλέον εξελίσσονται οι πιο νέες, πιο εξειδικευμένες φαρμακευτικές θεραπείες που θα στοχεύουν με μεγαλύτερη ακρίβεια τα λεμφοκύτταρα που προκαλούν τις βλάβες μέσα στο Κεντρικό Νευρικό Σύστημα. Τα νέα ήδη κυκλοφορόντα φάρμακα είναι άκρως αποτελεσματικά και με χαμηλό προφίλ παρενεργειών, χρήζουν ωστόσο διαρκούς παρακολούθησης από νευρολόγο. 

Η επιλογή του φαρμάκου κρίνεται πλέον από την μορφή την οξύτητα και την κλινική εξέλιξη της νόσου. Με την πρόοδο της έγκαιρης διάγνωσης, της κατανόησης του μηχανισμού της νόσου, της ιατρικής παρακολούθησης και της φαρμακευτικής αγωγής, έχει βελτιωθεί σημαντικά το προσδόκιμο επιβίωσης, το οποίο πλέον δε διαφοροποιείται ουσιαστικά από τους μη πάσχοντες, όπως το ίδιο ισχύει και για την ποιότητα ζωής, τη δημιουργία οικογένειας και την επαγγελματική δραστηριότητα.

Αυτό όμως που πλέον έχει παγιωθεί και είναι αναμφισβήτητο, είναι η ανάγκη χορήγησης κατάλληλης φαρμακευτικής αγωγής άμεσα μετά την διάγνωση της νόσου.

Η καθυστέρηση δεν ενέχει μόνο τον κίνδυνο σοβαρής αναπηρίας σε συντομότερο αλλά και μεταγενέστερο χρονικό διάστημα, όποτε προκύψει νέο βαρύ νευρολογικό έλλειμμα μετά από επεισόδιο, αλλά και τον κίνδυνο ταχύτερης έλευσης χρόνιας προοδευτικής μορφής της νόσου.

Έχει πλέον αποδειχθεί, ότι η φλεγμονή του κεντρικού νευρικού συστήματος εξακολουθεί και σε βουβές περιόδους δίχως νευρολογικά συμπτώματα και ότι οι φαρμακευτική αγωγή μειώνει δραστικά όπως απέδειξαν όλες οι νεότερες μελέτες την επιδείνωσης. 

Η νόσος προσβάλλει κάπως συχνότερα τις γυναίκες και προτιμά τα βόρεια και κάπως υγρότερα κλίματα. Δεν έχει γίνει πιο συχνή, απλά η διάγνωση είναι πια πιο εύκολη και ακριβής. Τα συμπτώματα που θα φέρουν τον πιθανό ασθενή στον νευρολόγο είναι οποιαδήποτε νευρολογικά ελλείμματα, π.χ. διαταραχή όρασης, μουδιάσματα, ζάλη, αδυναμία διαρκούν περισσότερες ώρες, μέχρι και ημέρες, έστω και αν έχουν αναστραφεί. 

Ιωάννης  Βελέντζας, Νευρολόγος - Ψυχίατρος, Διευθυντής Νευρολογικής Κλινικής & Εργαστηρίου Νευροφυσιολογίας, ΙΑΣΩ Γενική Κλινική  

Κωνσταντίνος Κουμάκης, Νευρολόγος - Ψυχίατρος, Διευθυντής   Νευρολογικής Κλινικής, ΙΑΣΩ Γενική Κλινική