Αυτοανοσία και Ενδοκρινικό Σύστημα

Το ενδοκρινικό σύστημα παρουσιάζει διάφορες αυτοάνοσες ασθένειες, μεμονωμένες ή ως μέρος ενός πολυαδενικού συνδρόμου, που χαρακτηρίζεται από διαφορετική επίδραση και βαρύτητα, σύμφωνα με τα εμπλεκόμενα όργανα.

Η συχνότητα τους στο γενικό πληθυσμό διαφέρει σημαντικά ανάλογα με τον τύπο της νόσου, αλλά η συνολική επίπτωσή τους έχει αυξηθεί τις τελευταίες δεκαετίες. Μεταξύ των αυτοάνοσων ενδοκρινικών παθήσεων, κεντρικό ρόλο διαδραματίζουν τα αυτοάνοσα νοσήματα του θυρεοειδούς, τα οποία είναι πολύ συχνά , όχι μόνο μεταξύ όλων των αυτοάνοσων νοσημάτων αλλά και στον γενικό πληθυσμό.

Η θυρεοειδίτιδα Hashimoto που προκαλεί υποθυρεοειδισμό είναι παγκοσμίως η πιο διαδεδομένη αυτοάνοση νόσος σε οποιαδήποτε ηλικία και η πρώτη αιτία υποθυρεοειδισμού σε περιοχές με επάρκεια ιωδίου.

Έχει υπολογιστεί ότι περίπου το 3-5% του γενικού πληθυσμού πάσχει από θυρεοιδίτιδα Hashimoto και η επίπτωσή της έχει αυξηθεί τις τελευταίες δεκαετίες. Η διαταραχή εντοπίζεται συχνότερα στις γυναίκες (αναλογία ανδρών/γυναικών=1:5-7) και μεσήλικα άτομα, αλλά εμφανίζεται και σε άλλες ηλικιακές ομάδες.

Η συχνότητα της θυρεοειδίτιδας Hashimoto στην παιδική ηλικία έχει αναφερθεί ότι κυμαίνεται γύρω στο 3% και φτάνει το αποκορύφωμά της κατά την εφηβεία, ενώ σπάνια διαγιγνώσκεται κατά τα πρώτα 3 χρόνια της ζωής.

Η νόσος Graves είναι λιγότερο συχνή από την θυρεοειδίτιδα Hashimoto (ετήσια συχνότητα εμφάνισης 20 έως 50 περιπτώσεων ανά 100.000), αλλά αντιπροσωπεύει την πιο κοινή αιτία υπερθυρεοειδισμού, με μέγιστη επίπτωση μεταξύ 30 και 50 ετών και υψηλότερο επιπολασμό στις γυναίκες (A/1:Γ/5 -7).

Έως και το 50% των ασθενών μπορεί να αναπτύξουν οφθαλμοπάθεια του Graves /εξόφθαλμο, μια πιθανή επιπλοκή που απειλεί την όραση. Αντίθετα, τα ενδοκρινικά αυτοάνοσα νοσήματα εκτός του θυρεοειδούς, αναμφίβολα, είναι σπάνιες καταστάσεις.

Η αυτοάνοση λεμφοκυτταρική υποφυσίτιδα έχει επιπολασμό που κυμαίνεται από 0,2% έως 0,88% σε διαφορετικές σειρές και η ετήσια επίπτωσή της έχει υπολογιστεί σε μία περίπτωση ανά 9 εκατομμύρια.

Ειδικά όταν αφορά την πρόσθια υπόφυση, η υποφυσίτιδα είναι πιο συχνή στις γυναίκες, κυρίως κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης και κατά την περίοδο μετά τον τοκετό, με μικρότερη ηλικία έναρξης (μέσος όρος 35 ετών, αναλογία άνδρες: γυναίκες 1:6).

Η αυτοάνοση επινεφρίτιδα (AD), η οποία αντιπροσωπεύει την κύρια αιτία του πρωτοπαθούς υποαδρεναλισμού/υπολειτουργίας των επινεφριδίων (νόσος του Addison), έχει επίπτωση 0,6/100.000 πληθυσμού ετησίως, και ο συνολικός αριθμός ατόμων που επηρεάζονται από αυτή την κατάσταση κυμαίνεται από 4 έως 11/100.000 του πληθυσμού.

Η ασθένεια επηρεάζει εξίσου άνδρες και γυναίκες (αναλογία Α:Γ=1:1), με ελαφρώς υψηλότερο επιπολασμό στις γυναίκες όταν εμφανίζεται στο πλαίσιο πολυαδενικών συνδρόμων τύπου 1 και 2 (αναλογία Α:Γ=1:1,5-4). Ο αυτοάνοσος υποπαραθυρεοειδισμός, που οδηγεί σε χρόνια υπασβεστιαιμία, είναι μια ακόμη  σπάνια κατάσταση.

Οι εκτιμήσεις του επιπολασμού του μη χειρουργικού υποπαραθυρεοειδισμού συμπεριλαμβανομένων τόσο των αυτοάνοσων όσο και των γενετικών μορφών, έδειξαν επικράτηση περίπου 2/100.000 κατοίκων σε διαφορετικούς πληθυσμούς.

Μετά τα μετεγχειρητικά αίτια, ο αυτοάνοσος υποπαραθυρεοειδισμός είναι η πιο κοινή μορφή υποπαραθυρεοειδισμού σε ενήλικες, αλλά μπορεί να εμφανιστεί και σε παιδική ή νεανική ηλικία, είτε μεμονωμένα είτε ως μέρος πολυαδενικού συνδρόμου, με αυξημένη συχνότητα στο γυναικείο φύλο.

Τέλος, η αυτοάνοση προσβολή των γονάδων έχει αναφερθεί μόνο σε γυναίκες, ενώ δεν παρατηρείται αυτοάνοση ανεπάρκεια των όρχεων ακόμη και σε άνδρες  που πάσχουν από άλλες αυτοάνοσες ασθένειες.

Αυτό μπορεί να σχετίζεται με την ανοσοπρονομιακή κατάσταση του ορχικού ιστού λόγω της παρουσίας του αποτελεσματικού φραγμού του αίματος των όρχεων καθώς και των υψηλών επιπέδων τεστοστερόνης που εκκρίνεται από τα ορχικά Leydig κύτταρα.

Η πρόωρη ωοθηκική ανεπάρκεια (πρόωρη εμμηνόπαυση), που ορίζεται ως πρωτογενές ωοθηκική μείωση της λειτουργίας πριν από την ηλικία των 40 ετών, επηρεάζει περίπου το 1% των νεαρών γυναικών, 1:10 000 γυναίκες έως 20 ετών και 1:1000 γυναίκες έως 30 ετών.

Η πρόωρη ωοθηκική ανεπάρκεια είναι μια ετερογενής διαταραχή που οφείλεται σε  αρκετούς αιτιολογικούς παράγοντες, συμπεριλαμβανομένων γενετικών δομικών αλλαγών (η κύρια αναγνωρισμένη αιτία), τοξικών, φαρμάκων, καθώς και αυτοανοσίας.

Παρά το γεγονός ότι η αιτία παραμένει απροσδιόριστη στη συντριπτική πλειοψηφία των ασθενών, έχει υπολογιστεί ότι το 4% έως και το 30% των περιπτώσεων έχουν αυτοάνοση προέλευση.

Σημαντική συμβολή της αυτανοσίας παρουσιάζεται στην περίπτωση του Σακχαρώδη διαβήτη τύπου 1 (Νεανικός Διαβήτης). Πάνω από 3 εκατομμύρια άνθρωποι στον κόσμο πάσχουν από τύπου-1 σακχαρώδης διαβήτης (ΣΔ1), που ως επί το πλείστον ανιχνεύεται σε παιδική ή νεανική ηλικία με κορύφωση στην εμφάνιση μεταξύ 5-7 ετών και κατά ή κοντά στην εφηβεία, αλλά επίσης διαγιγνώσκεται σε άτομα μεγαλύτερης ηλικίας, λαμβάνοντας υπόψη τις περιπτώσεις (5-15%) όψιμης έναρξης αυτοάνοσοο διαβήτη των ενηλίκων.

Αξίζει να σημειωθεί ότι, σε αντίθεση με τα περισσότερα αυτοάνοσα νοσήματα, ο ΣΔ1 είναι πιο συχνός στους άνδρες, αποδίδοντας μια συνολική αναλογία ανδρών/γυναικών 1,8,σχεδόν διπλάσια αναλογία.

Τις τελευταίες δεκαετίες, η συχνότητα του ΣΔ1  αυξάνεται κατά 2% έως 5% παγκοσμίως, με γεωγραφικές και εθνικές διαφορές, που κυμαίνονται από 0,1 περιπτώσεις ανά 100.000 άτομα ετησίως στην Κίνα έως 40 περιπτώσεις ανά 100.000 άτομα ετησίως στη Σαρδηνία και περισσότερες από 60 περιπτώσεις ανά 100.000 άτομα ετησίως στη Φινλανδία.

Εποχιακό μοτίβο με σημαντικά υψηλότερη επίπτωση τον Ιανουάριο Μάρτιος και μειωμένη κατά τη διάρκεια Μαΐου-Ιουλίου έχει αναφερθεί.

Συμπερασματικά, η αυτοανοσία επηρεάζει πολλά όργανα του ενδοκρινικού συστήματος. Σε αυτά περιλαμβάνονται το πάγκρεας- σακχαρώδη διαβήτη τύπου 1,ο θυρεοειδής- θυρεοειδίτιδα Hashimoto, νόσο Graves,τα επινεφρίδια - νόσος Addison καθώς και πολυαδενικά σύνδρομα.

Ενώ ο βασικός άξονας της θεραπείας για αυτές τις ασθένειες παραμένει η αντικατάσταση των ορμονών, οι έρευνες για την παθογένεια αυτών των διαταραχών παρέχουν ελπίδα για την ανάπτυξη ειδικών θεραπευτικών μέτρων για τον αποκλεισμό της παθολογικής τους βάσης.

Ιωάννης Λεγάκης, Ενδοκρινολόγος, Συνεργάτης Τμήματος Ενδοκρινολογίας – Διαβήτη – Οστεοπόρωσης