Συστηματικός Ερυθηματώδης Λύκος: Αιτίες, Συμπτώματα, Διάγνωση, Αντιμετώπιση

Τι είναι ο Συστηματικός Ερυθηματώδης Λύκος;

Ο Συστηματικός Ερυθηματώδης Λύκος (ΣΕΛ) είναι ένα συστηματικό αυτοάνοσο νόσημα το οποίο προκύπτει ως αποτέλεσμα της επίθεσης, μέσω παραγωγής αυτοαντισωμάτων, του ανοσοποιητικού συστήματος στα υγιή κύτταρα και ιστούς του ίδιου του οργανισμού. Ο ΣΕΛ μπορεί να επηρεάσει πολλά όργανα του σώματος όπως τις αρθρώσεις, το δέρμα, τα νεφρά, την καρδιά, τους πνεύμονες, τα αιμοφόρα αγγεία και τον εγκέφαλο.

Από πού προέρχεται ο όρος «Λύκος»;

Η προέλευση του όρου «Λύκος» που έχει συσχετισθεί με τη νόσο χρονολογείται από τον 13^ο αιώνα. Τότε ονόμασαν έτσι την ασθένεια διότι τα εξανθήματα που εμφάνιζαν οι ασθενείς θεωρήθηκε ότι θύμιζαν το δάγκωμα του λύκου. Σήμερα, γνωρίζουμε ότι δεν παρουσιάζουν όλοι οι πάσχοντες από Λύκο εξάνθημα και ότι οι δερματικές βλάβες, όταν υπάρχουν, δεν θυμίζουν δάγκωμα λύκου.

Ποιοι μπορεί να νοσήσουν από Συστηματικό Ερυθηματώδη Λύκο;

Ο ΣΕΛ είναι σχετικά σπάνια νόσος. Προσβάλλει ένα άτομο ανά 100.000 κατοίκους το χρόνο. Εμφανίζεται συχνότερα στις γυναίκες και επηρεάζει τρεις φορές περισσότερο έγχρωμες, ασιατικής καταγωγής και ιθαγενείς γυναίκες απ’ ότι καυκάσιες. Ενώ ο ΣΕΛ συνήθως εμφανίζεται στην ηλικία μεταξύ 15 και 45 ετών, ενδέχεται να παρουσιαστεί στην παιδική ή και στην τρίτη ηλικία.

Ακόμη, μπορεί να εμφανιστεί σε μέλη της ίδιας οικογένειας, αν και ο κίνδυνος για το παιδί, ή τα αδέρφια του ασθενούς να προσβληθούν από Λύκο είναι σχετικά χαμηλός.

Τι προκαλεί τον Συστηματικό Ερυθηματώδη Λύκο;

Ο ΣΕΛ όπως όλα τα αυτοάνοσα νοσήματα εμφανίζονται σε άτομα με γενετική προδιάθεση. Ωστόσο τα γονίδια δεν είναι ο μοναδικός παράγοντας που ευθύνεται για την εμφάνιση του ΣΕΛ. Άλλοι παράγοντες, όπως ιογενείς λοιμώξεις, έκθεση σε ηλιακή ακτινοβολία, φάρμακα και χημικές ουσίες χρειάζονται συνήθως, επιπλέον της γενετικής προδιάθεσης, για να εμφανίσει κανείς τη νόσο.

Οι θηλυκές ορμόνες παίζουν σημαντικό ρόλο στην ανάπτυξη της νόσου μια και προσβάλλονται κατ’ εξοχήν γυναίκες. Τέλος, μελέτες δείχνουν ότι η ψυχική καταπόνηση από στρεσογόνα γεγονότα στη ζωή προηγούνται της έναρξης ή της έξαρσης της νόσου.

Υπάρχουν πολλές διαφορετικές μορφές Λύκου;

Αν και ο όρος «Λύκος» χρησιμοποιείται πιο συχνά, στην πραγματικότητα υπάρχουν 5 κύριες μορφές της νόσου:

1. Συστηματικός Ερυθηματώδης Λύκος (ΣΕΛ): είναι εκείνος ο τύπος της νόσου στον οποίο είναι δυνατόν να προσβληθούν όλα τα όργανα του ανθρωπίνου σώματος και τα συμπτώματα μπορεί να είναι ήπια ή σοβαρά.

2. Υποξύς Δερματικός Λύκος: παρουσιάζονται συμπτώματα κυρίως από το δέρμα και τις αρθρώσεις, σπάνια προσβάλλονται ζωτικά όργανα.

3. Δισκοειδής Ερυθηματώδης Λύκος: αναφέρεται σε δερματική μορφή της νόσου με χαρακτηριστικό εξάνθημα το οποίο είναι δυνατό να προκαλέσει ουλές. Σπανιότατα ασθενείς με Δισκοειδή Λύκο αναπτύσσουν ΣΕΛ.

4. Φαρμακευτικός Λύκος: είναι μορφή Λύκου που προκαλείται από συγκεκριμένα φάρμακα. Τα συμπτώματα μοιάζουν μ' εκείνα του ΣΕΛ και εξαφανίζονται με τη διακοπή του φαρμάκου. Στη μορφή αυτή του Λύκου σπανιότατα προσβάλλονται ζωτικά όργανα.

5. Νεογνικός Λύκος: είναι εξαιρετικά σπάνια μορφή Λύκου που προσβάλλει νεογέννητα βρέφη γυναικών που πάσχουν από ΣΕΛ ή από άλλα αυτοάνοσα νοσήματα. Κατά τη γέννηση, τα νεογνά μπορεί να παρουσιάσουν δερματικό εξάνθημα, ηπατικές διαταραχές ή χαμηλό αριθμό λευκοκυττάρων. Όλα τα συμπτώματα αυτά εξαφανίζονται μετά από μερικούς μήνες. Εντούτοις, βρέφη με Νεογνικό Λύκο μπορεί να εμφανίσουν σοβαρή καρδιακή βλάβη, που ονομάζεται κολποκοιλιακός αποκλεισμός. Σήμερα, λόγω της τεχνολογικής προόδου είναι δυνατόν πολύ πρώιμα στη διάρκεια της εγκυμοσύνης να διαπιστωθεί η βλάβη αυτή.

Ποια είναι τα συχνότερα συμπτώματα του Συστηματικού Ερυθηματώδους Λύκου;

Τα ενοχλήματα που εμφανίζει κάθε ασθενής με ΣΕΛ είναι διαφορετικά. Η βαρύτητα προσβολής ενός συγκεκριμένου συστήματος ή οργάνου ποικίλλει μεταξύ των ασθενών.Οι επώδυνες ή οιδηματώδεις αρθρώσεις, ο πυρετός και τα δερματικά εξανθήματα συνοδευόμενα από αίσθημα κακουχίας αποτελούν συνήθεις εκδηλώσεις του ΣΕΛ.

Άλλα συμπτώματα του ΣΕΛ μπορεί να είναι τα ακόλουθα:

Πόνος στο στήθος κατά την βαθιά εισπνοή
Τριχόπτωση ή κατά τόπους απώλεια μαλλιών ιδίως στην κεφαλή (αλωπεκία),
Φαινόμενο Raynaud
Ευαισθησίανευ στον ήλιο
Οίδημα στα πόδια ή γύρω από τα μάτια
Στοματικά έλκη
Διογκωμένοι λεμφαδένες
Εύκολη κόπωση

Από τον ΣΕΛ μπορεί επίσης να προσβληθούν ζωτικά όργανα όπως: νεφροί (νεφρίτιδα με διάφορες μορφές έκφρασης, από ήπια μέχρι πολύ σοβαρή), οι πνεύμονες (πλευρίτιδα), το νευρικό σύστημα (προσβολή εγκεφάλου, νωτιαίου μυελού και περιφερικών νεύρων με συμπτώματα όπως κεφαλαλγία, ίλιγγοι, μουδιάσματα στα χέρια ή στα πόδια, διαταραχές μνήμης, αγγειακά εγκεφαλικά επεισόδια, και αλλαγές στη συμπεριφορά του ασθενούς), το αιμοποιητικό σύστημα (αναιμία, λευκοπενία, θρομβοπενία), και η καρδιά (περικαρδίτιδα, μυοκαρδίτιδα ή ενδοκαρδίτιδα).

Πως γίνεται η διάγνωση του Συστηματικού Ερυθηματώδους Λύκου;

Η διάγνωση του ΣΕΛ είναι δύσκολη. Η σωστή διάγνωση απαιτεί τόσο την εκτεταμένη γνώση του ιατρού όσο και τη σωστή επικοινωνία μεταξύ ιατρού-ασθενή. Ένα πλήρες και ακριβές ιστορικό σε συνδυασμό με τη φυσική εξέταση και τα αποτελέσματα των εξετάσεων είναι αυτά που τελικά θέτουν τη σωστή διάγνωση.

Οι πλέον χρήσιμες εξετάσεις είναι αυτές που ανιχνεύουν κάποια αυτοαντισώματα στο αίμα του ασθενούς. Για παράδειγμα, η εξέταση των αντιπυρηνικών αντισωμάτων (ΑΝΑ). Οι περισσότεροι ασθενείς με ΣΕΛ έχουν θετικά ΑΝΑ, ωστόσο αυτό μπορεί να οφείλεται και σε άλλα αίτια, όπως λοιμώξεις ή άλλα αυτοάνοσα νοσήματα. Θετικά ΑΝΑ μπορεί να υπάρχουν ακόμα και σε υγιή άτομα.

Υπάρχουν κάποια άλλα αυτοαντισώματα που είναι πιο συχνά σε ασθενείς με ΣΕΛ, χωρίς όμως αυτό να σημαίνει ότι μόνο η παρουσία αυτών των αυτοαντισωμάτων μπορεί να θέσει τη διάγνωση της νόσου. Αυτά τα αντισώματα περιλαμβάνουν τα αντι-dsDNA, αντι-Sm, αντι-RNP, αντι-Ro(SSA) και αντι-La(SSB) αυτοαντισώματα.

Εκτός από τις εργαστηριακές εξετάσεις μπορεί να χρειαστεί βιοψία του δέρματος ή των νεφρών εάν αυτά προσβάλλονται. Μπορεί ακόμη να γίνει δοκιμή αντικαρδιολιπίνης ή αντιφωσφολιπιδικού αντισώματος. Η παρουσία αυτού του αντισώματος συνήθως προδιαθέτει για διαταραχές στην πήξη του αίματος και κίνδυνο αποβολής σε εγκύους ασθενείς με ΣΕΛ. Το σύνολο αυτών των εξετάσεων είναι πολύ χρήσιμα εργαλεία στα χέρια του εξειδικευμένου ιατρού προκειμένου να τεθεί η έγκυρη διάγνωση του ΣΕΛ.

Πώς αντιμετωπίζεται ο Συστηματικός Ερυθηματώδης Λύκος;

Ο ΣΕΛ μπορεί να αντιμετωπιστεί με τη χορήγηση της κατάλληλης φαρμακευτικής αγωγής επιτρέποντας στους περισσότερους ασθενείς να ζουν φυσιολογικά. Η ασθένεια χαρακτηρίζεται από περιόδους επίτασης των συμπτωμάτων, τις καλούμενες εξάρσεις, και από περιόδους ηρεμίας ή υφέσεις. Είναι σημαντικό για τον ασθενή να συνεργάζεται στενά με τον ιατρό του και να συμμετέχει ενεργά στη θεραπεία. Από τη στιγμή που ο ΣΕΛ διαγνωσθεί, ο ιατρός καταστρώνει ένα θεραπευτικό πλάνο, το οποίο είναι προσαρμοσμένο στις ιδιαίτερες ανάγκες του κάθε ασθενούς.

Εγκυμοσύνη και Συστηματικός Ερυθηματώδης Λύκος.

Αν και η εγκυμοσύνη στις γυναίκες με ΣΕΛ θεωρείται υψηλού κινδύνου, πρόσφατες έρευνες έχουν δείξει ότι οι περισσότερες γυναίκες με ήπιο έως μέτριο ΣΕΛ φτάνουν στον τοκετό με ασφάλεια. Η παρακολούθηση και η συμβουλευτική πριν την εγκυμοσύνη είναι σημαντικές. Ιδανικά, η γυναίκα με ΣΕΛ θα πρέπει να μείνει έγκυος εφόσον η νόσος της είναι σε πλήρη ύφεση τόσο κλινικά όσο και εργαστηριακά.

Στις γυναίκες με ΣΕΛ, ειδικότερα σε άτομα που έχουν αντισώματα κατά των φωσφολιπιδίων, κατά των αντιγόνων Ro και La και κατά της θυρεοσφαιρίνης, οι αποβολές είναι συχνότερες. Οι γυναίκες αυτές πρέπει να λάβουν την κατάλληλη θεραπευτική αγωγή για την αποφυγή των αυτόματων αποβολών.

Επιπλέον, πρέπει να ελέγχονται τα φάρμακα που λαμβάνει η ασθενής για τη θεραπεία του ΣΕΛ ώστε αυτά να μην είναι τοξικά για το έμβρυο. Σε ορισμένες γυναίκες κατά τη διάρκεια της κύησης ή κατά τη λοχεία, ίσως, να παρατηρηθεί έξαρση της νόσου. Γι’ αυτό η συμπαρακολούθηση της ασθενούς από τον μαιευτήρα-γυναικολόγο και τον ρευματολόγο είναι απολύτως αναγκαία και ωφέλιμη για την ασθενή.

Η σημασία της ατομικής φροντίδας στην αντιμετώπιση του Συστηματικού Ερυθηματώδη Λύκου

Παρά τα συμπτώματα του ΣΕΛ και τις πιθανές παρενέργειες από τη θεραπεία, οι ασθενείς με ΣΕΛ μπορούν να διατηρήσουν μία πολύ καλή ποιότητα ζωής. Η κατανόηση της νόσου και των επιπτώσεών της είναι ενα σημαντικό στοιχείο στη διαχείριση του ΣΕΛ. Η αναγνώριση των προειδοποιητικών συμπτωμάτων μίας έξαρσης βοηθάει τον ασθενή να λάβει μέτρα για να την αποτρέψει ή να μειώσει την έντασή της.

Αρκετοί ασθενείς με ΣΕΛ παρουσιάζουν έντονη κόπωση, αρθραλγίες, εξάνθημα, πυρετό, κοιλιακή δυσφορία, ή κεφαλαλγία πριν την αρχή της έξαρσης. Οι ασθενείς με ΣΕΛ διατρέχουν επίσης αυξημένο κίνδυνο πρόωρης καρδιαγγειακής νόσου. Αυτό αυξάνει εξαιρετικά την ανάγκη για πιο υγιείς επιλογές στον τρόπο ζωής. Η διακοπή του καπνίσματος, η φυσική άσκηση και η σωστή διατροφή είναι εξαιρετικά σημαντικά σε ασθενείς με ΣΕΛ.

Ευαγγελία Ζαμπέλη, MD, PhD
Ρευματολόγος
Συνεργάτης ΙΑΣΩ Γενική Κλινική