Αιματολογικές κακοήθειες
Οι λευχαιμίες αποτελούν μία ομάδα αιματολογικών διαταραχών που χαρακτηρίζονται από συγκέντρωση ακραίων μορφών (βλάστες) στο μυελό των οστών και στο περιφερικό αίμα με απώθηση μη φυσιολογικής αιμοποίησης. Η οξεία λευχαιμία θεωρείται η πιο συχνή μορφή νεοπλάσματος στα παιδιά.
Κατάταξη λευχαιμιών
Διακρίνονται σε οξείες και χρόνιες. Ο διαχωρισμός στηρίζεται στην κλινική τους συμπεριφορά, δηλαδή στο πόσο γρήγορα μπορούν να φέρουν τον θάνατο εάν δεν χορηγηθεί θεραπεία.
Οξεία λευχαιμία: εντός μηνών ή ημερών από την διάγνωση
Χρόνια λευχαιμία: σε λίγα χρόνια από την διάγνωση
Και οι δύο μορφές χωρίζονται σε μυελογενείς και λεμφογενείς. Οι όροι μυελοβλαστική και λεμφοβλαστία αφορούν μόνο τις οξείες λευχαιμίες. Είναι επιθετικά νοσήματα.
Η κακοήθης εξαλλαγή αφορά το αρχέγονο αιμοποιητικό κύτταρο (ΑΑΚ ή Stem Cell) ή κάποια ελάχιστα διαφοροποιημένα κύτταρα (προ-μυελοκύτταρα ή προμονοκύτταρα κ.λπ.). Τα ακραία αυτά κύτταρα αποκαλούνται βλάστες και δεν έχουν καμία σχέση με τα βλαστοκύτταρα.
Για την διάγνωση απαιτείται η παρουσία βλαστών σε ποσοστό μεγαλύτερο του 20% των λευκών αιμοσφαιρίων στο αίμα ή στο μυελό. Σε ποσοστό μικρότερο 20% συνήθως είναι μυελοδυσπλαστικά σύνδρομα (ΜΔΣ).
Διάγνωση γίνεται
Με καρυότυπο: Ανάλυση χρωματοσωμάτων απαραίτητη για την ταυτοποίηση, πρόγνωση και επιλογή κατάλληλης θεραπείας.
Ανοσοφαινότυπο: Αναγνώριση αντιγόνων επιφανείας ειδικά για τα λευχαιμικά κύτταρα.
Μοριακή ανάλυση σε DNA ή RNA σε παθολογικά κύτταρα για ανάδειξη βλαβών με διαγνωστική και προγνωστική σημασία.
Θεραπεία
Η 1η φάση (επαγωγή ύφεσης) γίνεται με εντατική συνδυασμένη χημειοθεραπεία ή υψηλές δόσεις φαρμάκων με σκοπό τη μείωση ή την εκρίζωση των λευχαιμικών κυττάρων. Μετά ακολουθεί, πρόσθετη χημειοθεραπεία ενίσχυσης ή εδραίωσης ή λιγότερο εντατικής χημειοθεραπείας συντήρησης. Κάθε κύκλος απαιτεί νοσοκομειακή νοσηλεία 4-6 ωρών.
Χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία (ΧΛΛ)
Είναι κλινική λεμφοϋπερπλαστική διαταραχή των β΄ λεμφοκυττάρων. Τα λεμφοκύτταρα συσσωρεύονται στο αίμα, στο μυελό των οστών, συχνά στους λεμφαδένες και τον σπλήνα. Είναι νόσος των ηλικιωμένων (αιχμή στην ηλικία των 72) και αποτελεί την συχνότερη λευχαιμία στις χώρες του Δυτικού Κόσμου με αναλογία ανδρών/γυναικών 2:1.
Στην Ασία ΧΛΛ είναι σπάνια.
Παραλλαγές
- Προλεμφοκυτταρική λευχαιμία (PLL)
- Λευχαιμία από τριχωτά κύτταρα (σπάνια)
- Παραλλαγές της PLL από Τ-κύτταρα πιο σπάνιες από τις Β΄- λευχαιμίες πιο επιθετικές
Μυελό – υπερπλαστικά νοσήματα
Αποτελούν μία ομάδα νοσημάτων που χαρακτηρίζονται από υπέρμετρη αύξηση των φυσιολογικών κυττάρων του αίματος και οφείλονται σε γενετικές βλάβες ενός προγονικού κυττάρου της μυελικής σειράς.
Έχουν προδιάθεση εξέλιξης και λευχαιμικά τα συχνότερα είναι:
- Αληθής πολυκυτταραιμία (Polycythemia vera PV)
- Ιδιοπαθής θρομβοκυτταρωση (essential thrombocythermia ET)
- Πρωτοπαθής μυελοΐνωση (primary myelofibrosis PMF)
- Χρόνια μυελογενής λευχαιμία (chronic myeloid leukemia CΜL)
Λεμφώματα
Αποτελούν νεοπλάσματα των κυττάρων της λεμφικής σειράς και ανάλογα με τον ιστολογικό τύπο, μπορούν να εμφανιστούν με:
- Λεμφαδενικές διογκώσεις
- Λευχαιμική εικόνα στο περιφερικό αίμα
- Διήθηση οργάνων
Διακρίνονται σε:
Λέμφωμα Hodgkin και Λέμφωμα μη Hodgkin
Λέμφωμα Hodgkin
Η παθογένεια είναι άγνωστη και σχέση ανδρών/γυναικών είναι 2:1. Ιστολογικά τα χαρακτηριστικά κύτταρα είναι τα RS (Real – Stenberg). Είναι Β κύτταρα που δεν παράγουν ανοσοσφαιρίνη. Συνήθως υπάρχει ανώδυνη διόγκωση τραχηλικών και/ή μασχαλιαίων λεμφαδένων. Συστηματικά συμπτώματα: πυρετός, απώλεια βάρους, κνησμός (p-συμπτώματα). Η θεραπεία εξαρτάται από το στάδιο.
Πρόγνωση: Το στάδιο είναι μείζονος σημασίας. Έχουν πολύ καλή πρόγνωση (ίαση) σε ποσοστό μεγαλύτερο του 90% στα στάδια I και II, μειώνεται στα στάδια III και IV (50-70%) οι ηλικιωμένοι έχουν μικρότερη ανταπόκριση.
NON Hogkin Λεμφώματα
Εμφανίζονται πολύ συχνότερα από το Λεμφώμα Hodgkin. Ταξινομούνται με βάση την βιολογική τους συμπεριφορά (ταχύς ή αργός ρυθμός εξέλιξης). Διακρίνονται σε 3 κλινικές κατηγορίες χαμηλής – ενδιάμεσης - υψηλής κακοήθειας.
Σχετικά Άρθρα
