Κακόηθες μελάνωμα: Διάγνωση και αντιμετώπιση
Χαρίλαος Ιωαννίδης
Πλαστικός και Επανορθωτικός Χειρουργός, Αναπλ. Καθηγητής Χειρουργικής Παν/μίου Leuven, Consultant PL. Rec. Surgeon, UCLH NHS Trust, Υπεύθυνος Ιατρείου Μελαγχρωματικών Αλλοιώσεων, και Μελανώματος ΙΑΣΩ General
Το κακόηθες μελάνωμα είναι κακόηθες νεόπλασμα του δέρματος και προέρχεται από τα μελανοκύτταρα, τα οποία βρίσκονται κάτω από την επιφανειακή στοιβάδα του δέρματος και είναι υπεύθυνα για την παραγωγή της μελανίνης, ουσίας που προστατεύει το δέρμα από την ηλιακή ακτινοβολία.
Εκτός από το δέρμα, το μελάνωμα εμφανίζεται, σπανιότερα, στους βλεννογόνους (στόμα, γυναικείο κόλπο, ουροδόχο κύστη) και στον οφθαλμό. Στα αρχικά στάδια περιορίζεται στο δέρμα (ή τους βλεννογόνους ή τον οφθαλμό), αργότερα όμως επεκτείνεται (μεθίσταται) στους τοπικούς (ή πιο απόμακρους) λεμφαδένες, καθώς και σε άλλα όργανα του σώματος (πνεύμονες, εγκέφαλο, ήπαρ κ.λπ.).
Το μελάνωμα αποτελεί μόνο το 3-5% των καρκίνων του δέρματος, όμως ευθύνεται για το 65% των θανάτων. Γι’αυτό υπήρχε, μέχρι πρόσφατα, η εντύπωση ότι πρόκειται περί αθεράπευτης, θανατηφόρας νόσου. Ευτυχώς, σχεδόν το 85% των ασθενών με μελάνωμα εμφανίζονται στα αρχικά στάδια της νόσου και έχουν καλή πρόγνωση με ποσοστά επιβίωσης που κυμαίνονται από 97-53% ανάλογα με το στάδιο.
Εμφάνιση και αιτιολογία
Η συχνότητα εμφάνισης του μελανώματος διαφέρει στα διάφορα μέρη της υφηλίου. Ο κίνδυνος εμφάνισής του αυξάνεται όσο πλησιάζει κανείς στον Ισημερινό. Η μεγαλύτερη συχνότητα εμφάνισης στον κόσμο αναφέρεται στη Νέα Ζηλανδία και την Αυστραλία, με 78 καινούρια περιστατικά ανά 100.000 κατοίκους κατ’ έτος. Η χαμηλότερη συχνότητα εμφάνισης αναφέρεται στη Νότια Ευρώπη με 4 καινούρια περιστατικά ανά 100.000 κατοίκους (Κρήτη). Οι άνδρες έχουν 1,5 φορά περισσότερες πιθανότητες εμφάνισης μελανώματος σε σχέση με τις γυναίκες. Η πιο συχνά προσβαλλόμενη περιοχή στους άνδρες είναι ο κορμός, ενώ στις γυναίκες τα κάτω άκρα.
Η αιτιολογία του μελανώματος δεν είναι γνωστή, μια σειρά όμως παραγόντων αυξάνουν τον κίνδυνο εμφάνισής του. Οι παράγοντες αυτοί είναι: α) περιβαλλοντικοί (ηλιακή ακτινοβολία, άλλες πηγές ακτινοβολίας, επάγγελμα, ορμονικοί παράγοντες, φάρμακα και ανοσοκαταστολή) και β) παράγοντες συνδεόμενοι με τον ασθενή (εξωτερικά χαρακτηριστικά όπως χρώμα δέρματος, ματιών, μαλλιών, ύπαρξη σπίλων ή προηγούμενου μελανώματος, το οικογενειακό ιστορικό και κυρίως η γενετική προδιάθεση).
Η έκθεση στην ηλιακή ακτινοβολία φαίνεται ότι είναι ο πιο σημαντικός περιβαλλοντικός παράγοντας. Διακεκομμένη έκθεση στον ήλιο και ιστορικό εγκαύματος ενέχουν το μεγαλύτερο κίνδυνο εμφάνισης μελανώματος, ενώ συνεχής επαγγελματική έκθεση στον ήλιο φαίνεται να είναι άσχετη προς αυτό. Αξίζει να σημειωθεί ότι με την εμφάνιση μελανώματος έχει συνδεθεί η άλογη χρήση του solarium, ιδιαίτερα όταν η αρχή γίνει πριν την ηλικία των 30 ετών. Όπως ήδη αναφέρθηκε, ο πιο σημαντικός παράγοντας που συνδέεται με τον ασθενή είναι η γενετική του προδιάθεση. Πρόσφατες μελέτες των τελευταίων ετών έχουν καταδείξει ύπαρξη μεταλλάξεων διαφόρων γονιδίων σε ασθενείς με μελάνωμα.
Το μελάνωμα του δέρματος είναι δυνατόν να εμφανισθεί είτε σε προϋπάρχον υγιές δέρμα, είτε σε έδαφος προϋπάρχοντος σπίλου (κοινής ελιάς). Σε μια πρόσφατη μελέτη από τον Καναδά βρέθηκε ότι το 1/3 (36%) των μελανωμάτων είχε σχέση με προϋπάρχοντα σπίλο.
Τύποι μελανώματος
Διακρίνονται διάφοροι τύποι μελανώματος ανάλογα με την εμφάνιση. Οι σπουδαιότεροι είναι το επιφανειακά εξαπλούμενο και το οζώδες. Το πρώτο αποτελεί το συχνότερο τύπο (70% όλων των μελανωμάτων) και παρουσιάζεται σαν επίπεδη, καφέ ή καφέ-μαύρη πλάκα με ανώμαλο περίγραμμα. Το οζώδες (15-30%) αποτελεί το δεύτερο συχνότερο τύπο και εμφανίζεται σαν μαύρο-μπλε, μπλε-ερυθρό ή και αμελανωτικό οζίδιο, ενίοτε εξελκωμένο. Ο κανόνας ABCDE (Α: ασυμμετρία, B: border-περίγραμμα, C: colour-χρώμα, D: dimension-διάσταση, E: evolution-εξέλιξη) βοηθάει ιδιαίτερα στην κλινική διάγνωση του μελανώματος. Έτσι, δερματική βλάβη που είναι ασύμμετρη, έχει ανώμαλο περίγραμμα, μαύρο χρώμα ή πολυχρωμία, είναι μεγαλύτερη από 5 χιλιοστά και έχει αλλάξει (εξελιχθεί) τους τελευταίους μήνες, θέτει σοβαρά την υποψία μελανώματος.
Περισσότερες πληροφορίες για τη δομή του προσφέρουν ενίοτε πιο ειδικές εξετάσεις, όπως η δερματοσκόπηση και η επισκόπηση κάτω από εξειδικευμένο μικροσκόπιο. Η τελική διάγνωση τίθεται μετά από χειρουργική εξαίρεση και ιστοπαθολογική εξέταση. Κάθε ύποπτη βλάβη καλό είναι να εξαιρείται και να εξετάζεται ιστοπαθολογικά. Η χειρουργική εξαίρεση των μικρών βλαβών γίνεται με τοπική αναισθησία και αποτελεί σχετικά εύκολη πράξη. Στις περιπτώσεις μεγάλων βλαβών λαμβάνεται τμήμα (τμηματική βιοψία) και αν η ιστοπαθολογική εξέταση επιβεβαιώσει τη διάγνωση του μελανώματος, τότε ακολουθεί ολική εξαίρεση της βλάβης.
Αντιμετώπιση
Όπως αναφέρθηκε, οι πιο προχωρημένες βλάβες είναι δυνατόν να έχουν κάνει μετάσταση στους γειτονικούς λεμφαδένες. Χρέος του θεράποντος ιατρού είναι η εξέταση και αντιμετώπισή τους. Εάν μεν υπάρχουν ύποπτοι για διήθηση (δηλαδή λεμφαδένες με νόσο), τότε πρέπει όλοι οι λεμφαδένες της προσβεβλημένης περιοχής να απομακρύνονται και να εξετάζονται ιστοπαθολογικά. Σε περίπτωση που δεν υπάρχουν προσβεβλημένοι λεμφαδένες, την περαιτέρω αντιμετώπιση τους την καθορίζει το πάχος του δερματικού μελανώματος, στοιχείο το οποίο προκύπτει από την ιστοπαθολογική διάγνωση. Στα λεπτά μελανώματα οι λεμφαδένες απλώς παρακολουθούνται. Στα παχιά μελανώματα προσδιορίζεται με ειδική μέθοδο (λεμφοσπινθηρογραφία) ο πρώτος λεμφαδένας που δέχεται τη λέμφο από την περιοχή του μελανώματος, εξαιρείται χειρουργικά και αποστέλλεται για ιστοπαθολογική εξέταση. Εάν είναι προσβεβλημένος, τότε πρέπει να εξαιρούνται και οι υπόλοιποι λεμφαδένες της περιοχής, εάν όχι τότε η περιοχή ελέγχεται κλινικά και υπερηχογραφικά.
Άλλο ένα απαραίτητο βήμα μετά τη διάγνωση του μελανώματος είναι ο έλεγχος του υπόλοιπου σώματος για απομακρυσμένες μεταστάσεις (ήπαρ, πνεύμονες, εγκέφαλος κ.λπ.). Ο έλεγχος αυτός γίνεται με τη βοήθεια υπερηχογραφημάτων, αξονικών και μαγνητικών τομογραφιών και PET-scan. Μεμονωμένες μεταστάσεις αφαιρούνται χειρουργικά. Εάν υπάρχουν περισσότερες εστίες, προσφεύγει κανείς στη βοήθεια της ακτινοθεραπείας και των φαρμάκων. Παλαιότερα, σαν φάρμακα χρησιμοποιούνταν χημειοθεραπευτικά, όπως η δακαρβαζίνη, χωρίς όμως μεγάλη επιτυχία. Τα τελευταία χρόνια έχουν κυκλοφορήσει καινούρια σκευάσματα (αναστολείς του BRAF, μονοκλωνικά αντισώματα κ.λπ.), τα οποία αντιμετωπίζουν στοχευμένα τη μεταστατική νόσο. Τα αποτελέσματα είναι ελπιδοφόρα. Επιβίωση για τρία και περισσότερα χρόνια έχει παρατηρηθεί μετά τη χρήση των νέων σκευασμάτων, ενώ παλιότερα ελάχιστοι ασθενείς επιβίωναν πέραν των έξι μηνών.
Από τα παραπάνω συνάγεται ότι ιδιαίτερα σημαντική είναι η κλινική υποψία και η χειρουργική εξαίρεση ύποπτης μελαγχρωματικής (σκουρόχρωμης, καφέ-μαύρης) αλλοίωσης του δέρματος (ή των βλεννογόνων). Όσο πιο λεπτή είναι η βλάβη, τόσο μικρότερη είναι η πιθανότητα μετάστασης και τόσο καλύτερη η πρόγνωση.
Το μελάνωμα του οφθαλμού είναι το δεύτερο συχνότερο μετά το μελάνωμα του δέρματος και διαγιγνώσκεται κλινικά από οφθαλμίατρο κατόπιν οφθαλμοσκόπησης (ειδική λάμπα) και υπερηχογραφήματος του οφθαλμού. Αντιμετωπίζεται θεραπευτικά με ειδική ακτινοθεραπεία (βραχυθεραπεία) και σε επιλεγμένες περιπτώσεις με εξόρυξη οφθαλμού. Εάν υπάρχουν λεμφαδένες ή απομακρυσμένες μεταστάσεις, αντιμετωπίζονται αντίστοιχα με αυτές που προέρχονται από το δερματικό μελάνωμα (όπως αναφέρθηκε παραπάνω).
Πρόληψη
Σημαντικά βήματα για την πρόληψη αποτελούν η προστασία από τον ήλιο (χρήση αντηλιακών, λελογισμένη έκθεση στον ήλιο, χρήση γυαλιών ηλίου, καπέλου. κ.λπ.) και η πάση θυσία αποφυγή ηλιακών εγκαυμάτων, ιδιαίτερα στα παιδιά και στους εφήβους. Ασθενείς με πολλούς ή ύποπτους σπίλους πρέπει να εξετάζονται τακτικά από γιατρούς δερματολόγους, ώστε να επισημαίνονται έγκαιρα μελαγχρωματικές αλλοιώσεις με πιθανή διάγνωση μελανώματος και να εξαιρούνται χειρουργικά.
Παλαιότερα, το μελάνωμα θεωρείτο θανατηφόρο λόγω των περιορισμένων μέσων διάγνωσης και αντιμετώπισής του. Η σύγχρονη πρόοδος έχει συμβάλει στην αποτελεσματικότερη αντιμετώπιση της νόσου, ιδίως στα πρώιμα στάδια και στην παράταση της επιβίωσης στα προχωρημένα στάδια. Ελπίζουμε ότι στο μέλλον η επιστήμη θα μπορέσει να πετύχει την ολοκληρωτική αντιμετώπιση της νόσου αυτής.