Ανωμαλίες καθόδου των όρχεων: Κρυψορχία, εκτοπία, ανελκόµενος ή ανασπώµενος όρχις

Ανωμαλίες καθόδου των όρχεων: Κρυψορχία, εκτοπία, ανελκόµενος ή ανασπώµενος όρχις Γεώργιος Ν. Περγάμαλης
Χειρουργός Παίδων, Διδάκτωρ Ιατρικής Α.Π.Θ., Διευθυντής Παιδοχειρουργικής ΙΑΣΩ Παίδων

Οι ανωµαλίες καθόδου του όρχι αφορούν την αδυναµία του να κατέλθει στο όσχεο και περιλαµβάνουν την κρυψορχία (συγγενή και επίκτητη), την εκτοπία και τον ανελκόµενο ή ανασπώµενο όρχι.

Ταξινόμηση ανωμαλιών καθόδου του όρχι

1. Κρυψορχία (undescended testis)

Είναι η αδυναµία καθόδου του όρχι στο όσχεο και παραµονή αυτού στην πορεία καθόδου του. ∆ιακρίνεται σε συγγενή και επίκτητη.

Ι. Συγγενής κρυψορχία (congenital undescended testis), είναι η κρυψορχία η οποία υπάρχει από τη γέννηση και επιµένει µετά τους τέσσερις πρώτους µήνες της ζωής. Η θέση του όρχι µπορεί είναι ενδοκοιλιακή, στο βουβωνικό πόρο ή στη ρίζα του οσχέου. Οι αιτίες της συγγενούς κρυψορχίας δεν είναι ξεκάθαρες. Φαίνεται ότι οι παράγοντες που παίζουν ρόλο είναι µηχανικοί, ορµονικοί και πιθανόν γονιδιακές ανωµαλίες. Έχουν, επίσης, ενοχοποιηθεί η χρήση κατά την κύηση ουσιών (αλκοόλη, καφεΐνη, καπνός, τοξικές ουσίες), η προωρότητα, το χαµηλό βάρος γέννησης, η τοξιναιµία της κύησης, ο διαβήτης της κύησης και η έκθεση σε αντιανδρογόνα ή οιστρογονικά χηµικά (DDT, endosulfan, lindane).

Η συχνότητα της συγγενούς κρυψορχίας είναι 3-4% των τελειόµηνων νεογνών, ενώ αυξάνει στα πρόωρα (σε βρέφη µικρότερα των 1500gr το ποσοστό αυξάνει σε 50-70%, σε βρέφη µικρότερα των 2500gr είναι 21-23%).

Η πιθανή αιτία της αύξησης αυτής, είναι ότι η φυσιολογική κάθοδος του όρχεως δεν έχει ολοκληρωθεί πριν την 35η εβδοµάδα της κύησης. Η κάθοδος του όρχι µπορεί να συνεχίζεται και µετά τη γέννηση µέχρι τον 4ο µήνα της ζωής, ωστόσο η αυτόµατη κάθοδος του όρχι µετά τον τέταρτο µήνα της ζωής είναι σπάνια. Η κρυψορχία µπορεί να συνυπάρχει µε διάφορες παθήσεις (βαλβίδες οπίσθιας ουρήθρας, ανωµαλίες επιδιδυµίδας, υποσπαδίας κ.α.)

ΙΙ. Επίκτητη κρυψορχία (acquired undescended testis), είναι η κρυψορχία η οποία εµφανίζεται µετά τη γέννηση και κατά την οποία, ενώ ο όρχις έχει εγκατασταθεί στο όσχεο αρχικά, στη συνέχεια ανέρχεται ξανά εκτός αυτού. Διακρίνεται σε πρωτογενή και δευτερογενή.

α. Πρωτογενής κρυψορχία - Ανερχόµενος όρχις (ascending testis): Ο ανερχόµενος όρχις, κατά κανόνα, δεν βρίσκεται στο όσχεο µε τη γέννηση, όµως κατέρχεται στο διάστηµα των τεσσάρων πρώτων µηνών της ζωής. Στη συνέχεια, ανέρχεται εκτός του οσχέου, συνήθως σε υψηλή οσχεϊκή θέση ή και εντός του βουβωνικού πόρου, ποτέ όµως ενδοκοιλιακά. Ενδεχοµένως οφείλεται στο ότι δεν επιµηκύνεται ο σπερµατικός τόνος ανάλογα µε την αύξηση του σώµατος και αυτό πιθανόν είναι αποτέλεσµα της εξεσηµασµένης σύσπασης του κρεµαστήρα µυ ή ορµονικών παραγόντων.

β. ∆ευτερογενής-µετεγχειρητική κρυψορχία (postoperative - trappet testis): Εµφανίζεται µετά από εγχείρηση βουβωνοκήλης ή άλλων εγχειρήσεων της βουβωνικής χώρας.

2. Εκτοπία όρχεως (ectopic testis)

Είναι η αδυναµία καθόδου του όρχι στο όσχεο και παραµονή αυτού εκτός της πορείας καθόδου του. Η θέση του όρχεως είναι κοιλιακή, µηριαία, βουβωνική, πεϊκή ή περινεϊκή. Πιθανόν είναι αποτέλεσµα µίας ανώµαλης εντόπισης του µηρογεννητικού νεύρου, µε επακόλουθο τη µετανάστευση του οίακα σε λάθος θέση. Ανευρίσκεται περίπου στο 10% των ανωµαλιών καθόδου του όρχι και συνυπάρχει µε βουβωνοκήλη και άλλες ανωµαλίες του ουροποιογεννητικού (υποσπαδία, κ.α.).

3. Ανελκόμενος ή ανασπώμενος όρχις (retractile testis)

Είναι ο όρχις που έχει ασταθή θέση µεταξύ της φυσιολογικής θέσης του όρχεως, εντός του οσχέου και του βουβωνικού πόρου. Κατά τη γέννηση βρίσκεται στο όσχεο και µετά ανευρίσκεται ψηλότερα, ενώ το σύστοιχο ηµιόσχεο είναι πλήρως σχηµατισµένο. Ενδεχοµένως οφείλεται σε αυξηµένο αντανακλαστικό του κρεµαστήρα µυ και στη διατήρηση µακρού µήκους του οίακα. Η συχνότητα του ανελκόµενου όρχι (3,9% των ανωµαλιών καθόδου του όρχι), είναι ανάλογη µε τη σύσπαση του κρεµαστήρα και αντιστρόφως ανάλογη µε την έκκριση τεστοστερόνης. Έτσι, λοιπόν, βλέπουµε να είναι πολύ µικρή µέχρι την ηλικία των 3 µηνών, να αυξάνει µέχρι την ηλικία των 9 χρόνων και στη συνέχεια να µειώνεται µε την αύξηση της τεστοστερόνης.

Κλινική εικόνα

Οι ανωµαλίες καθόδου του όρχι συνήθως διαπιστώνονται από τον παιδίατρο κατά τη διάρκεια εξέτασης ρουτίνας. Το ιστορικό, από την ηµέρα της γέννησης έως τη διάγνωση, και η κλινική εξέταση πρέπει να καθορίζουν τον τύπο της ανωµαλίας καθόδου (κρυψορχία-εκτοπία-ανελκόµενος όρχις), τη θέση του όρχεως, το µέγεθος του αν είναι δυνατόν, την ύπαρξη ετερόπλευρης ή αµφοτερόπλευρης ανωµαλίας καθόδου, την κατάσταση του οσχέου (ατροφικό ή ανεπτυγµένο), τη συνύπαρξη βουβωνοκήλης, καθώς και τη συνύπαρξη άλλων ανωµαλιών (διαταραχή ανάπτυξης των γεννητικών οργάνων - Disorder sex development) ή συνδρόµων.

Ψηλαφάται το όσχεο για τον εντοπισµό των όρχεων µε τη γέννηση. Εάν ο όρχις είναι απών γίνεται επανεκτίμηση στον 6ο µήνα. Εφόσον εξακολουθεί να υπάρχει κρυψορχία µετά τον 4ο µήνα, τίθεται η διάγνωση συγγενούς κρυψορχίας. Ιδιαίτερη προσοχή χρειάζεται αν ο όρχις µε τη γέννηση είναι απών από το όσχεο και κατέλθει στη συνέχεια στο διάστηµα των τεσσάρων πρώτων µηνών. Υπάρχει σηµαντική πιθανότητα να ανέλθει ξανά στο βουβωνικό πόρο ή στον αυχένα του οσχέου (επίκτητη κρυψορχία). Για το λόγο αυτό συστήνεται εξέταση από τον παιδίατρο κάθε έξι µήνες µέχρι την ηλικία των 10 χρόνων.

Έχει, επίσης, µεγάλη σηµασία να διαχωριστεί η κρυψορχία από τον ανελκόµενο όρχι. Διότι ο τρόπος αντιμετώπισης είναι διαφορετικός. Ο κλινικός διαχωρισµός µεταξύ ανελκόµενου όρχι και κρυψορχίας µερικές φορές είναι δύσκολος.

Εάν η κρυψορχία ή η εκτοπία είναι αµφοτερόπλευρη και οι όρχεις µη ψηλαφητοί, πρέπει να εκτιµάται κλινικά και εργαστηριακά (ενδοκρινολογική διερεύνηση - καρυότυπος) η πιθανότητα διαταραχής της ανάπτυξης των γεννητικών οργάνων (Disorder sex development-DSD).

∆ιάγνωση

Ο υπερηχογραφικός έλεγχος συµβάλει στην εντόπιση της ακριβούς θέσης του όρχι, στη µελέτη της σύστασης και της µορφολογίας του, στον καθορισµό των διαστάσεών του και στη συνύπαρξη βουβωνοκήλης ή υδροκήλης. Ο υπερηχογραφικός έλεγχος πρέπει να γίνεται από ακτινολόγο που έχει εµπειρία στην εξέταση βρεφών και παιδιών, ενώ το εργαστήριο να διαθέτει υπερηχογράφο µε κατάλληλες προδιαγραφές. Υπάρχουν περιπτώσεις όπου εξαιτίας της µη καλής προσέγγισης του ασθενούς και της αυξηµένης σύσπασης του κρεµαστήρα, ετέθη η διάγνωση της κρυψορχίας σε παιδιά που δεν είχαν (περιπτώσεις ψευδούς εικόνας κρυψορχίας, ειδικά σε περιπτώσεις µε ανελκόµενο όρχι). Εάν ο όρχις δεν ανευρεθεί υπερηχογραφικά, µπορεί να βοηθήσει η CT και η MRI, ιδίως σε παχύσαρκα παιδιά. Τα τελευταία χρόνια η λαπαροσκόπηση συµβάλει σηµαντικά στην εντόπιση του ενδοκοιλιακού όρχι και προσφέρει τη δυνατότητα αποκατάστασης.

Γιατί πρέπει να αποκαθίσταται εγκαίρως η κρυψορχία και η εκτοπία

Α. Γονιµότητα

Στην κρυψορχία και την εκτοπία ο όρχις βρίσκεται σε θέσεις όπου η θερµοκρασία είναι αυξηµένη σε σχέση µε αυτή του οσχέου. Η αυξηµένη θερµοκρασία οδηγεί μετά τον 6ο μήνα της ζωής σε ενεργοποίηση αποπτωτικού µηχανισµού και αναστολή της ανάπτυξης των σπερµατικών κυττάρων. Αυτό έχει ως αποτέλεσμα τη δυσπλασία ή ατροφία, που οδηγεί σε μειωμένη παραγωγή σπερματοζωαρίων του όρχι στις μεγαλύτερες ηλικίες. Σε περίπτωση αμφοτερόπλευρης κρυψορχίας που δεν αντιμετωπίστηκε εγκαίρως, παρουσιάζονται προβλήματα γονιμότητας.

Β. Κακοήθεια

Η προδιάθεση για κακοήθεια σε άτοµα µε κρυψορχία και εκτοπία, είναι 5-10 φορές µεγαλύτερη απ’ ότι στο γενικό πληθυσµό και αυξάνεται σε 15-33 φορές, όταν αφορά ενδοκοιλιακούς όρχεις.

Γ. Βουβωνοκήλη

H παραµονή της ελυτροπεριτοναϊκής πτυχής (πιθανότητα κλινικής εκδήλωσης βουβωνοκήλης), αφορά περίπου το 70% των ασθενών µε κρυψορχία.

∆. Συστροφή

Η πιθανότητα συστροφής είναι 20% µεγαλύτερη, λόγω ευκινησίας του µη καθηλωµένου όρχεως στο όσχεο (µεγάλο µήκος οίακα).

Ε. Τραύµα

Τα παιδιά µε κρυψορχία σε βουβωνική θέση, διατρέχουν υψηλότερο κίνδυνο τραυµατισµού σε άµεση πλήξη στην περιοχή, λόγω σύνθλιψης του όρχεως στο κοιλιακό τοίχωµα.

ΣΤ. Ψυχολογικοί παράγοντες

Σε κάποια παιδιά δημιουργούνται ψυχολογικά προβλήµατα, που είναι απότοκα της διαφορετικότητας της εξωτερικής εµφάνισης του οσχέου, κυρίως στη σχολική ηλικία.

Θεραπεία

Ορµονική

Συνυπολογίζοντας τη χαµηλή αποτελεσµατικότητα και πιθανό κίνδυνο για τη γονιµότητα, φαίνεται προτιµότερη η εξαρχής χειρουργική αντιµετώπιση.

Χειρουργική Θεραπεία

Συγγενής Κρυψορχία - Εκτοπία: Παλιότερα υπήρχε η τάση για χειρουργική διόρθωση της κρυψορχίας µετά τα δυο πρώτα χρόνια ζωής. Τα νεότερα, όµως, δεδοµένα συνιστούν την αποκατάστασή της σε ηλικία 6-9 µηνών, λόγω του ότι µετά την ηλικία αυτή παρατηρείται εκφύλιση και ελάττωση των γεννητικών κυττάρων. Ωστόσο, η εγχειρητική αποκατάσταση πρέπει να γίνεται µε τη χρήση µεγέθυνσης για την αποφυγή τραυµατισµών του σπερµατικού πόρου και των σπερµατικών αγγείων, που µπορεί να οδηγήσει σε ατροφία του όρχι.

Ανερχόµενος όρχις - Μετεγχειρητική κρυψορχία: Η θεραπεία είναι εγχειρητική αµέσως µετά τη διάγνωση.

Ο ανελκόμενος ή ανασπώμενος όρχις δεν χρειάζεται χειρουργική αποκατάσταση, αλλά παρακολούθηση έως την ηλικία των 10 ετών, οπότε και το µεγαλύτερο ποσοστό θα καθηλωθεί στο όσχεο. Η παρακολούθηση είναι επιβεβληµένη, διότι το 20-32% των παιδιών µε ανελκόµενο όρχι θα οδηγηθεί σε επίκτητη κρυψορχία και τότε η εγχείρηση πρέπει να είναι άµεση. Ένδειξη για χειρουργική αποκατάσταση αποτελεί η εξέλιξη σε επίκτητη κρυψορχία και η µείωση του µεγέθους του όρχι. Η άποψη από µερικούς, την τελευταία διετία, ότι πρέπει να χειρουργείται, δεν είναι επαρκώς τεκµηριωµένη.

Διαδικασία εγχείρησης

Η εγχείρηση της κρυψορχίας και της εκτοπίας γίνεται µε γενική αναισθησία και µε «νοσηλεία µιας ηµέρας - day clinic», δηλαδή το παιδί έρχεται το πρωί, χειρουργείται και το απόγευµα της ίδιας ηµέρας είναι στο σπίτι.

Τον 2ο µήνα της ενδοµήτριας ζωής, ο όρχις βρίσκεται στη κοιλιά του εµβρύου. Τον 9ο µήνα της κύησης ολοκληρώνεται η κάθοδος και εγκατάσταση του όρχι στο όσχεο.