Οι καρδιοπάθειες στα παιδιά και η αντιμετώπισή τους

Δρ Γεώργιος Ηλ. Σαρρής
Καρδιοχειρουργός – Παιδοκαρδιοχειρουργός
Δ/ντης Παιδοκαρδιοχειρουργικού Τμήματος ΙΑΣΩ Παίδων

Οι περισσότερες συγγενείς καρδιοπάθειες δεν είναι κληρονομικές, αλλά προκύπτουν από τυχαία σφάλματα στην ανάπτυξη του εμβρύου. Σήμερα οι περισσότερες σοβαρές συγγενείς καρδιοπάθειες μπορούν να διαγνωστούν προγεννητικά με κατάλληλη υπερηχοκαρδιογραφική εξέταση από ειδικό εμβρυο-παιδοκαρδιολόγο.

Αν και η έγκαιρη εμβρυϊκή διάγνωση παρέχει τη δυνατότητα διακοπής της κύησης σε σπάνιες ανίατες περιπτώσεις καρδιοπάθειας, (σε όσους γονείς το επιθυμούν), για τις περισσότερες παθήσεις που είναι ιάσιμες, η εμβρυϊκή διάγνωση επιτρέπει την καλύτερη προετοιμασία των γονέων και τον προγραμματισμό της γέννησης σε κατάλληλο Κέντρο, όπου μπορούν να παρασχεθούν αμέσως όλες οι διαγνωστικές εξετάσεις και η καρδιολογική ή χειρουργική θεραπεία που ενδεχομένως χρειαστεί το νεογνό με καρδιοπάθεια. Αυτό είναι ιδιαίτερα σημαντικό ιδιαίτερα σε περιπτώσεις σοβαρών παθήσεων που απαιτούν αντιμετώπιση στη νεογνική ηλικία, όπως η μετάθεση των μεγάλων αγγείων, η ολική ανώμαλη εκβολή πνευμονικών φλεβών, ο κοινός αρτηριακός κορμός, η ατρησία πνευμονικής, ή η μονήρης κοιλία. Με άλλα λόγια, η προγεννητική διάγνωση αφαιρεί τον παράγοντα «έκπληξη» και επιτρέπει την σωστή παρακολούθηση του εμβρύου και της μητέρας και την ασφαλέστερη αντιμετώπιση του νεογνού με καρδιοπάθεια, αποφεύγοντας τους κινδύνους της επείγουσας μεταφοράς του σε ειδικό κέντρο με επίγεια ή εναέρια μέσα.

Βέβαια, σε πολλές περιπτώσεις η διάγνωση του καρδιακού προβλήματος γίνεται μετά τη γέννηση, συνήθως στη νεογνική περίοδο ή και αργότερα. Όπως προαναφέρθηκε, κάποιες παθήσεις (όπως ο εμμένων ανοιχτός βοτάλλειος πόρος, η μεσοκοιλιακή επικοινωνία ή η ισθμική στένωση) δεν μπορούν ούτως ή άλλως να διαγνωστούν σε εμβρυϊκή εξέταση, ενώ άλλες παθήσεις μπορεί να μη διαγνωστούν στη νεογνική περίοδο διότι δεν δημιουργούν πάντα αμέσως κλινικά συμπτώματα και σημεία (όπως π.χ. μια μεσοκοιλιακή επικοινωνία). Υπάρχουν όμως ενδείξεις (συμπτώματα και σημεία) καρδιακού προβλήματος στο παιδί που θα πρέπει οπωσδήποτε να οδηγήσουν σε παραπομπή για λεπτομερή έλεγχο από ειδικό παιδοκαρδιολόγο. Οι συγγενείς καρδιοπάθειες διακρίνονται σε απλές και σύμπλοκες.

Απλές καρδιοπάθειες είναι αυτές που μπορούν ουσιαστικά να διορθωθούν, είτε με μια εγχείρηση, είτε με μια καρδιολογική επεμβατική πράξη και κατόπιν οι ασθενείς να έχουν ουσιαστικά φυσιολογική καρδιακή λειτουργία και να ζουν μια απολύτως φυσιολογική ζωή χωρίς περιορισμούς. Τέτοιες είναι: Οι επικοινωνίες (μεσοκολπική, μεσοκοιλιακή, αρτηριακός πόρος) και οι στενώσεις βαλβίδων (πνευμονικής, αορτικής).

Άλλες καρδιοπάθειες είναι πιο σύμπλοκες, αλλά με την κατάλληλη θεραπεία μπορούν να διορθωθούν ώστε, παρ’ όλο που θα χρειάζονται κάποια συστηματική καρδιολογική παρακολούθηση, μπορούμε να μιλούμε για μακροπρόθεσμη ίασή τους στο μεγαλύτερο ποσοστό, δηλαδή για επίτευξη φυσιολογικής διάρκειας και ποιότητας ζωής. Κάποιοι από τους ασθενείς μπορεί να χρειασθούν μία ή περισσότερες επαναληπτικές εγχειρήσεις ανάλογα με την εξέλιξη τους και την πάθηση.

Στην κατηγορία των καρδιοπαθειών που χρήζουν εγχείρηση ανήκουν:

• Οι κυανωτικές καρδιοπάθειες: Μετάθεση των μεγάλων αγγείων, τετραλογία Fallot, κοινός αρτηριακός κορμός, ανώμαλη εκβολή πνευμονικών φλεβών.
• Το κοινό κολποκοιλιακό κανάλι και άλλες συγγενείς παθήσεις της μιτροειδούς βαλβίδας.
• Η μικτή βλάβη ή η ανεπάρκεια της αορτικής βαλβίδας.
• Άλλες αριστερόπλευρες στενωτικές βλάβες: Ισθμική στένωση αορτής, υποβαλβιδική στένωση αορτής.

Τέλος, υπάρχει μια κατηγορία ασθενών με πιο σύμπλοκες ακόμη παθήσεις, που δεν αντιμετωπίζονται πλήρως, αλλά μπορούν να υποβληθούν σε μια παρηγορική επέμβαση. Οι περισσότεροι από τους ασθενείς αυτούς έχουν μια πολύ υποπλαστική κοιλία (είτε δεξιά είτε αριστερά) είτε μια ατρητική βαλβίδα.

Στους ασθενείς αυτούς μπορεί να πραγματοποιηθεί αρχικά μια πρώτη παρηγορική επέμβαση (αορτοπνευμονική αναστόμωση, περίδεση πνευμονικής αρτηρίας), και κατόπιν, σε ένα ή δύο στάδια μια εγχείρηση τύπου Fontan. Στην κατηγορία αυτή ανήκουν: η μονήρης (διπλοείσοδος) αριστερά κοιλία, η ατρησία τριγλώχινος ή πνευμονικής βαλβίδας, η υποπλαστική αριστερά κοιλία, και άλλες περίπλοκες παθήσεις. Ακόμα και στις πολύ σοβαρές αυτές περιπτώσεις, οι περισσότεροι ασθενείς μπορούν να έχουν άριστη ποιότητα ζωής και πολύ ικανοποιητικές δραστηριότητες.

Συμπτώματα ή ενδείξεις που θα πρέπει να οδηγήσουν σε παραπομπή στον ειδικό παιδοκαρδιολόγο συμπεριλαμβάνουν: καρδιακό φύσημα, κυάνωση (μελάνιασμα), πόνος στο στήθος, λιποθυμικά επεισόδια, ταχυπαλμίες, εύκολη κόπωση, δύσπνοια και αδυναμία πρόσληψης βάρους.

Στην εποχή μας που υπάρχουν όλα τα απαραίτητα μέσα και οι ειδικοί, είναι ανάγκη να γίνεται ένας προληπτικός έλεγχος σε όλα τα παιδιά και τους εφήβους, ιδιαίτερα αυτούς που ασχολούνται συστηματικά με τον αθλητισμό. Με τον προσεκτικό έλεγχο μπορούν να αποφευχθούν πολύ δυσάρεστα συμβάντα, ενώ θα συσταθεί η τήρηση κανόνων υγιεινής και διατροφής που θα βοηθήσουν σε μια καλύτερη και υγιέστερη ζωή.

Χειρουργική αντιμετώπιση

Είναι πολύ σημαντικό να τονισθεί ότι οι επεμβάσεις που αφορούν σε συγγενείς καρδιοπάθειες είτε αυτές είναι σχετικά απλές, είτε περίπλοκες θα πρέπει να πραγματοποιούνται από ειδικά εκπαιδευμένους παιδοκαρδιοχειρουργούς, με τη συνδρομή επίσης ειδικά εκπαιδευμένων παιδοκαρδιοαναισθησιολόγων και σε συνεργασία πάντα με ειδικούς παιδοκαρδιόλογους μέσα σε άριστα οργανωμένες παιδοκαρδιοχειρουργικές κλινικές.

Οι περισσότερες συγγενείς καρδιοπάθειες αντιμετωπίζονται σήμερα στην Ελλάδα και συγκεκριμένα από την παιδοκαρδιοχειρουργική ομάδα μας με εξαιρετικά ποσοστά επιτυχίας. Στο ΙΑΣΩ ΠΑΙΔΩΝ ήδη άρχισε να λειτουργεί πλήρως η Παιδοκαρδιοχειρουργική και Παιδοκαρδιολογική Κλινική, που οργανώσαμε σε συνεργασία με την Διοίκηση του ΙΑΣΩ και στελεχώσαμε με πυρήνα τους έμπειρους και από πολλών ετών συνεργάτες της Ομάδας μου στο Αθηναϊκό Παιδοκαρδιοχειρουργικό Ινστιτούτο. Έχουν ήδη πραγματοποιηθεί με επιτυχία πολλές παιδοκαρδιοχειρουργικές επεμβάσεις συμπεριλαμβανομένων σύμπλοκων επεμβάσεων σε νεογνά και βρέφη με σοβαρές καρδιοπάθειες, με χρήση τεχνικών όπως η βαθειά υποθερμία και κυκλοφοριακή παύση.

Συμπερασματικά μπορούμε να πούμε ότι στη σημερινή εποχή έχουμε τη δυνατότητα να θεραπεύσουμε ή να αντιμετωπίσουμε με επιτυχία τις περισσότερες από τις καρδιοπάθειες της παιδικής ηλικίας είτε με πραγματοποίηση μιας ή περισσότερων χειρουργικών επεμβάσεων, είτε με επεμβατικές μεθόδους στο αιμοδυναμικό-ηλεκτροφυσιολογικό εργαστήριο.

Είναι πολύ σημαντικό όμως να φθάσουν εγκαίρως οι μικροί ασθενείς σε ένα εξειδικευμένο παιδοκαρδιολογικό τμήμα ώστε να αντιμετωπισθούν σωστά πριν συμβεί ανεπανόρθωτη βλάβη. Για τον λόγο αυτό, η σωστή και έγκαιρη διάγνωση αρχικά από τον παιδίατρο και στη συνέχεια από τον παιδοκαρδιολόγο παίζει πρωταρχικό ρόλο.

Για περισσότερες πληροφορίες μπορείτε να απευθύνεστε στα παρακάτω τηλέφωνα:

Γραμματεία Παιδοκαρδιοχειρουργικής Κλινικής ΙΑΣΩ Παίδων: 210-6383246